ACADSB Antikörper (C-9): sc-398773
- ACADSB Antikörper C-9 ist ein monoklonales IgG1 (kappa light chain) ACADSB Antikörper in einer Menge von 200 µg/ml
- gezogen gegen die Aminosäuresequenz 368-411 lokalisiert in der Nähe des C-terminus von ACADSB aus der Spezies human
- ACADSB Antikörper (C-9) ist empfohlen für die Detektion von ACADSB aus der Spezies human per WB, IP, IF und ELISA
- Anti-ACADSB Antikörper (C-9) ist erhältlich als Konjugat mit Agarose für IP; HRP für WB, IHC(P) und ELISA; und entweder mit Phycoerythrin oder FITC für IF, IHC(P) und FCM
- auch erhältlich als Konjugat mit Alexa Fluor® 488, Alexa Fluor® 546, Alexa Fluor® 594 oder Alexa Fluor® 647 für IF, IHC(P) und FCM
- auch erhältlich als Konjugat mit Alexa Fluor® 680 oder Alexa Fluor® 790 für WB (NIR), IF und FCM
- Bitte kontaktieren Sie uns um ein 10 µg GRATIS Sample vom ACADSB (C-9): sc-398773 zu erhalten.
- m-IgG Fc BP-HRP, 1 BP-HRP">m-IgG1 BP-HRP und m-IgGκ BP-HRP sind die bevorzugten sekundären Nachweisreagenzien für ACADSB Antikörper (C-9) für WB-Anwendungen. Diese Reagenzien werden jetzt in Bündeln mit ACADSB Antikörper (C-9) angeboten(siehe Bestellinformationen unten).
Der ACADSB-Antikörper (C-9) ist ein monoklonaler Maus IgG1 κ ACADSB-Antikörper (auch als ACADSB-Antikörper bezeichnet), der das humane ACADSB-Protein mittels WB, IP, IF und ELISA nachweist. Der ACADSB-Antikörper (C-9) ist sowohl in nicht konjugierter Form als auch in mehreren konjugierten Formen, einschließlich Agarose, HRP, PE, FITC und mehreren Alexa Fluor®-Konjugaten, erhältlich. Die Enzymfamilie der Acyl-CoA-Dehydrogenasen (ACAD) ist an der Katabolismus von Fettsäuren und Aminosäuren beteiligt und stellt eine wichtige Energiequelle für Herz und Skelettmuskel dar. Die spezifische kurz-/verzweigtkettige Acyl-CoA-Dehydrogenase (ACADSB), auch als 2-Methylbutyryl-Coenzym-A-Dehydrogenase bezeichnet, ist ein 432 Aminosäure-Protein, das ubiquitär exprimiert wird. Insbesondere bildet ACADSB im mitochondrialen Matrix ein Homotetramer. ACADSB katalysiert die Degradation von L-Isoleucin und hat die höchste Affinität für (s)-2-Methylbutyryl-CoA, Isobutyryl-CoA und 2-Methylhexanoyl-CoA als Substrate. Mutationen im Gen, das ACADSB codiert, führen zu Defekten in ACADSB, die die Ursache für die kurz-/verzweigtkettige Acyl-CoA-Dehydrogenasemangel (SBCADD) sind, eine autosomal rezessive Störung, die durch einen Anstieg von 2-Methylbutyrylglycin und 2-Methylbutyrylcarnitin im Blut und Urin gekennzeichnet ist. Patienten mit SBCADD haben Anfälle und psychomotorische Verzögerung als Hauptsymptome.
Alexa Fluor® ist ein Markenzeichen von Molecular Probes Inc., OR., USA
LI-COR® und Odyssey® sind Markenzeichen von LI-COR Biosciences
ACADSB Antikörper (C-9) Literaturhinweise:
- 2-Ethylhydracrylsäureurie bei Mangel an kurz-/verzweigtkettiger Acyl-CoA-Dehydrogenase: Anwendung auf die Diagnose und Auswirkungen auf den R-Weg der Isoleucin-Oxidation. | Korman, SH., et al. 2005. Clin Chem. 51: 610-7. PMID: 15615815
- Angeborene Fehler beim Isoleucinabbau: ein Überblick. | Korman, SH. 2006. Mol Genet Metab. 89: 289-99. PMID: 16950638
- Zusammenhang zwischen genetischen Polymorphismen von ACADSB und COMT und Bluthochdruck beim Menschen. | Kamide, K., et al. 2007. J Hypertens. 25: 103-10. PMID: 17143180
- 2-Methylbutyryl-CoA-Dehydrogenase-Mangel in Verbindung mit Autismus und geistiger Retardierung: ein Fallbericht. | Kanavin, OJ., et al. 2007. J Med Case Rep. 1: 98. PMID: 17883863
- 2-Methylbutyryl-Coenzym-A-Dehydrogenase-Mangel: funktionelle und molekulare Studien über einen Defekt im Isoleucin-Katabolismus. | Sass, JO., et al. 2008. Mol Genet Metab. 93: 30-5. PMID: 17945527
- Isolierung und Expression einer cDNA, die den Vorläufer für ein neues Mitglied (ACADSB) der Acyl-CoA-Dehydrogenase-Genfamilie kodiert. | Rozen, R., et al. 1994. Genomics. 24: 280-7. PMID: 7698750
- Lokalisierung der kurz-/verzweigtkettigen Acyl-CoA-Dehydrogenase (ACADSB) auf dem menschlichen Chromosom 10. | Arden, KC., et al. 1995. Genomics. 25: 743-5. PMID: 7759115
Bestellinformation
| Produkt | Katalog # | EINHEIT | Preis | ANZAHL | Favoriten | |
ACADSB Antikörper (C-9) | sc-398773 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
ACADSB (C-9): m-IgG Fc BP-HRP Bundle | sc-530923 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
ACADSB (C-9): m-IgGκ BP-HRP Bundle | sc-524478 | 200 µg Ab, 40 µg BP | $354.00 | |||
ACADSB (C-9): m-IgG1 BP-HRP Bundle | sc-544320 | 200 µg Ab; 20 µg BP | $354.00 | |||
ACADSB Antikörper (C-9) AC | sc-398773 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | $416.00 | |||
ACADSB Antikörper (C-9) HRP | sc-398773 HRP | 200 µg/ml | $316.00 | |||
ACADSB Antikörper (C-9) FITC | sc-398773 FITC | 200 µg/ml | $330.00 | |||
ACADSB Antikörper (C-9) PE | sc-398773 PE | 200 µg/ml | $343.00 | |||
ACADSB Antikörper (C-9) Alexa Fluor® 488 | sc-398773 AF488 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
ACADSB Antikörper (C-9) Alexa Fluor® 546 | sc-398773 AF546 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
ACADSB Antikörper (C-9) Alexa Fluor® 594 | sc-398773 AF594 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
ACADSB Antikörper (C-9) Alexa Fluor® 647 | sc-398773 AF647 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
ACADSB Antikörper (C-9) Alexa Fluor® 680 | sc-398773 AF680 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
ACADSB Antikörper (C-9) Alexa Fluor® 790 | sc-398773 AF790 | 200 µg/ml | $357.00 |