C8orf38 Inhibitoren

Gängige C8orf38 Inhibitors sind unter underem Metformin CAS 657-24-9, Rotenone CAS 83-79-4, Piericidin A CAS 2738-64-9, Dimethyl Sulfoxide (DMSO) CAS 67-68-5 und Antimycin A CAS 1397-94-0.

NADH:Ubichinon-Oxidoreduktase-Komplex-Assemblierungsfaktor 6, auch bekannt unter dem Gennamen NDUFAF6, ist ein Chaperonprotein, das am Aufbau des mitochondrialen NADH:Ubichinon-Oxidoreduktase-Komplexes, bekannt als Komplex I, beteiligt ist. Dieser Komplex ist das größte und erste Enzym der mitochondrialen Atmungskette, die eine zentrale Rolle bei der zellulären Energieerzeugung durch oxidative Phosphorylierung spielt.

Der Komplex I besteht aus über 40 verschiedenen Untereinheiten und hat die grundlegende Aufgabe, Elektronen von NADH auf Ubichinon zu übertragen, verbunden mit der Verlagerung von Protonen durch die innere Mitochondrienmembran. Dieser Prozess ist von zentraler Bedeutung für die Erzeugung eines Protonengradienten, der die ATP-Synthese durch die ATP-Synthase antreibt. Die Rolle von NDUFAF6 besteht darin, den korrekten Zusammenbau und die Integration der zahlreichen Untereinheiten in einen funktionellen Komplex I zu gewährleisten. Es fungiert als Assembly-Faktor, eine Art Protein, das bei der Faltung und dem Zusammenbau anderer Proteinkomplexe hilft, aber nicht Teil des endgültigen funktionellen Komplexes ist. Mutationen im NDUFAF6-Gen können den Zusammenbau von Komplex I stören und zu mitochondrialen Erkrankungen führen, die sich typischerweise als mitochondriale Enzephalomyopathien äußern.