NADH:ubiquinone 氧化还原酶复合体组装因子 6(又称 NDUFAF6)是一种伴侣蛋白,与线粒体 NADH:ubiquinone 氧化还原酶复合体(又称复合体 I)的组装有关。
复合体 I 由 40 多个不同的亚基组成,其基本任务是将电子从 NADH 转移到泛醌,同时将质子转移到线粒体内膜上。这一过程是产生质子梯度的关键,而质子梯度则驱动 ATP 合成酶合成 ATP。NDUFAF6 的作用是确保众多亚基正确组装并整合成功能性复合物 I。它是一种组装因子,是一种协助其他蛋白质复合物折叠和组装的蛋白质,但不是最终功能性复合物的一部分。NDUFAF6 基因突变会破坏复合体 I 的组装,导致线粒体疾病,通常表现为线粒体脑肌病。
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