DPY19L4, o Dpy-19-Like 4 (C. elegans), es una proteína humana codificada por el gen DPY19L4. La proteína pertenece a la familia de proteínas DPY19L, que está muy conservada en todas las especies, incluido el organismo modelo Caenorhabditis elegans, del que la familia de proteínas deriva su nombre. Se cree que las proteínas DPY19L están implicadas en el proceso de glicosilación, en el que pueden desempeñar un papel en la transferencia de restos de azúcar a proteínas diana específicas. La glicosilación es una modificación postraduccional crítica que afecta al plegamiento, la estabilidad y la señalización celular de las proteínas. En particular, es esencial para el correcto funcionamiento de las proteínas de membrana y las proteínas secretadas.
Aunque el espectro funcional completo de DPY19L4 está aún por dilucidar, sus características estructurales sugieren que puede participar en la modulación de glicoproteínas dentro del retículo endoplásmico o el aparato de Golgi. Las alteraciones en los patrones de glicosilación pueden tener profundos efectos en las interacciones célula-célula, en las vías de señalización y en las respuestas inmunitarias. La investigación sobre DPY19L4 y los miembros de su familia podría aportar valiosos conocimientos sobre los procesos de desarrollo y los trastornos asociados a defectos de glicosilación. Estos trastornos de la glicosilación, conocidos como trastornos congénitos de la glicosilación (CDG), son un grupo de afecciones metabólicas raras que pueden dar lugar a una amplia gama de manifestaciones, como deficiencias neurológicas, anomalías musculares y esqueléticas y disfunción inmunitaria.
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