CSTL1 Attivatori

Gli attivatori CSTL1 più comuni includono, ma non solo, la forskolina CAS 66575-29-9, l'IBMX CAS 28822-58-4, il PMA CAS 16561-29-8, la ionomicina CAS 56092-82-1 e l'A23187 CAS 52665-69-7.

La proteina associata al condrosarcoma 1 (CSTL1), detta anche proteina associata alla cartilagine (CRTAP), è una proteina codificata dal gene CSTL1. Questa proteina è nota soprattutto per il suo ruolo nella biosintesi del collagene di tipo I, che è un componente strutturale fondamentale di ossa, cartilagine e altri tessuti connettivi. CSTL1 forma un complesso con la prolil 3-idrossilasi 1 (P3H1) e la ciclofilina B (CYPB), che è essenziale per la corretta idrossilazione di specifici residui di prolina nelle catene alfa del collagene. Questa idrossilazione è una modifica post-traslazionale fondamentale per stabilizzare la struttura a tripla elica del collagene.

Le mutazioni nel gene CSTL1 possono portare a rare malattie genetiche come l'osteogenesi imperfetta (OI), caratterizzata da fragilità ossea, bassa massa ossea e predisposizione alle fratture. L'OI insorge a causa di difetti nella qualità e nella quantità del collagene, che compromettono la forza e la resistenza delle ossa. Oltre alle sue funzioni strutturali, CSTL1 è coinvolto in vari processi cellulari, tra cui l'adesione cellulare, la migrazione e la guarigione delle ferite, grazie al suo ruolo nella composizione della matrice extracellulare. L'importanza di CSTL1 si estende oltre l'osso e la cartilagine; influenza altri tessuti in cui il collagene di tipo I è un elemento essenziale.