CSTL1 Activateurs

Les activateurs CSTL1 courants comprennent, entre autres, la forskoline CAS 66575-29-9, l'IBMX CAS 28822-58-4, le PMA CAS 16561-29-8, l'Ionomycine CAS 56092-82-1 et l'A23187 CAS 52665-69-7.

La protéine 1 associée au chondrosarcome (CSTL1), également appelée protéine associée au cartilage (CRTAP), est une protéine codée par le gène CSTL1. Cette protéine est principalement connue pour son rôle dans la biosynthèse du collagène de type I, qui est un composant structurel crucial des os, du cartilage et d'autres tissus conjonctifs. CSTL1 forme un complexe avec la prolyl 3-hydroxylase 1 (P3H1) et la cyclophiline B (CYPB), et ce complexe est essentiel pour l'hydroxylation correcte de résidus proline spécifiques dans les chaînes alpha du collagène. Cette hydroxylation est une modification post-traductionnelle essentielle à la stabilisation de la structure en triple hélice du collagène.

Les mutations du gène CSTL1 peuvent entraîner des troubles génétiques rares tels que l'ostéogenèse imparfaite (OI), qui se caractérise par une fragilité osseuse, une faible masse osseuse et une susceptibilité aux fractures. L'OI est due à des défauts dans la qualité et la quantité de collagène, qui compromettent la solidité et la résilience des os. Outre ses fonctions structurelles, CSTL1 est impliqué dans divers processus cellulaires, notamment l'adhésion cellulaire, la migration et la cicatrisation des plaies, en raison de son rôle dans la composition de la matrice extracellulaire. L'importance de CSTL1 s'étend au-delà des os et du cartilage; elle influence d'autres tissus où le collagène de type I est un élément essentiel.