C8orf38 활성제

일반적인 C8orf38 활성제에는 코엔자임 Q10 CAS 303-98-0, 레스베라트롤 CAS 501-36-0, β-니코틴아마이드 모노뉴클레오티드 CAS 1094-61-7, 피롤로퀴놀린 퀴논 CAS 72909-34-3 및 스페르미딘 CAS 124-20-9가 포함되지만 이에 제한되지 않습니다.

NADH:유비퀴논 산화환원효소 복합체 조립 인자 6(NDUFAF6)은 미토콘드리아 호흡 사슬, 특히 NADH:유비퀴논 산화환원효소로도 알려진 복합체 I의 조립에 관여하는 필수 샤프론 단백질입니다. 이 복합체는 산화적 인산화를 통해 세포 에너지 생산에 중요한 역할을 하는 미토콘드리아 전자 수송 사슬(ETC)에서 가장 크고 첫 번째 효소입니다.

NDUFAF6는 조립 인자로서 복합체 I의 적절한 조립과 안정화를 돕는 역할을 하며, 구조의 영구적인 부분을 형성하지 않고 조립 과정 중에 일시적으로 관여합니다. 복합체 I의 적절한 조립은 고도로 조율된 사건으로 약 45개의 서브유닛과 NDUFAF6와 같은 여러 조립 인자의 상호 작용이 필요합니다. 이는 효소 복합체가 올바르게 형성되고 NADH에서 유비퀴논으로 전자를 전달하고 내부 미토콘드리아 막을 가로지르는 양성자의 전위를 포함하는 ETC에서 효율적으로 역할을 수행할 수 있도록 보장합니다. 이 과정은 궁극적으로 세포의 주요 에너지 통화인 ATP 합성을 주도하는 양성자 구배를 생성하는 데 기여합니다. NDUFAF6를 암호화하는 유전자의 돌연변이는 복합체 I 조립 결함으로 인한 미토콘드리아 장애를 일으켜 신경 장애에서 근육 약화에 이르기까지 광범위한 증상을 유발할 수 있습니다. 이러한 미토콘드리아 질환의 발병 기전을 이해하려면 NDUFAF6와 미토콘드리아 내 상호작용에 대한 연구가 필수적입니다.