ATP6 Activateurs

Les activateurs ATP6 courants comprennent, entre autres, la bafilomycine A1 CAS 88899-55-2, la concanamycine A CAS 80890-47-7, la monensine A CAS 17090-79-8, la chloroquine CAS 54-05-7 et la solution de lyse FCM (1x) CAS 12125-02-9.

L'ATP6, également connue sous le nom de sous-unité a de l'ATP synthase ou sous-unité 6 de l'ATPase, est une protéine membranaire intégrale qui fait partie du secteur F0 de l'ATP synthase mitochondriale, le complexe enzymatique responsable de la production d'ATP au cours de la phosphorylation oxydative. Cette protéine est codée par le gène MT-ATP6, qui est situé dans l'ADN mitochondrial, ce qui le distingue de la plupart des autres gènes humains qui sont codés dans le noyau.L'ATP synthase est une enzyme cruciale qui synthétise l'ATP à partir de l'ADP et du phosphate inorganique (Pi), le processus étant entraîné par un gradient de protons à travers la membrane interne de la mitochondrie. Le secteur F0, où se trouve l'ATP6, fonctionne comme un canal à protons et est essentiel pour la translocation des protons de l'espace intermembranaire vers la matrice mitochondriale. L'énergie libérée par ce mouvement de protons est exploitée par le secteur F1 du complexe ATP synthase pour catalyser la phosphorylation de l'ADP en ATP.

La sous-unité ATP6 joue un rôle essentiel dans la formation du canal à protons et dans le bon fonctionnement de l'enzyme. Elle interagit avec d'autres sous-unités du secteur F0 pour faciliter la translocation des protons à travers la membrane. Ce processus, étroitement régulé et très efficace, est fondamental pour la production d'énergie dans les cellules eucaryotes. Les mutations du gène MT-ATP6 peuvent entraîner des troubles mitochondriaux, tels que le syndrome de Leigh et la neuropathie, l'ataxie et la rétinite pigmentaire (NARP), qui se caractérisent par un large éventail de manifestations, notamment des changements neurodégénératifs et une faiblesse musculaire. Ces affections résultent d'un déficit de la production d'ATP dû à une altération du fonctionnement du complexe ATP synthase.