蛋白质中的 AL 通常指λ型免疫球蛋白轻链,这种轻链与 AL 淀粉样变性的病理有关。免疫球蛋白轻链是抗体(免疫球蛋白)的组成部分,对免疫反应至关重要。抗体是由两条重链和两条轻链组成的 Y 型分子。轻链有两种类型:卡帕(κ)和λ(λ)。通常,这些链以受控方式产生,是稳定的可溶性蛋白质,不会聚集在一起。
在 AL 淀粉样变性病的病例中,轻链(最常见的是λ型,因此称为 AL)生产过剩,结构异常,容易发生错误折叠并形成不溶性纤维。这些纤维在心脏、肾脏、肝脏和神经系统等各种组织中积聚,损害了它们的正常功能。组织中的淀粉样纤维沉积是淀粉样变性的标志,而 AL 淀粉样变性是最常见的类型。AL 淀粉样变性的症状多种多样,取决于受影响的器官,但可能包括疲劳、体重减轻、肿胀、麻木和心律不齐。诊断通常是通过对受影响的组织进行活组织切片检查,通过特定的染色技术来确定淀粉样蛋白沉积物。
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