AL 활성제

일반적인 AL 활성화제에는 포스콜린 CAS 66575-29-9, 5-아자시티딘 CAS 320-67-2, 트리코스타틴 A CAS 58880-19-6, 레티노산, 모든 트랜스 CAS 302-79-4 및 커큐민 CAS 458-37-7 등이 포함되지만 이에 국한되지는 않습니다.

단백질과 관련하여 AL이라는 명칭은 종종 AL 아밀로이드증으로 알려진 질환의 병리에 관여하는 람다 유형의 면역 글로불린 경쇄를 지칭합니다. AL 아밀로이드증에서 이러한 경쇄는 골수의 비정상적인 형질 세포에 의해 과도하게 생성되어 잘못 접혀 조직에 침착되는 아밀로이드 원섬유를 형성하여 장기 기능 장애를 유발할 수 있으며 면역글로불린 경쇄는 면역 반응에 중요한 항체(면역글로불린)의 구성 요소입니다. 항체는 두 개의 중쇄와 두 개의 경쇄로 구성된 Y자형 분자입니다. 경쇄는 카파(κ)와 람다(λ)의 두 가지 유형으로 나뉩니다. 일반적으로 이러한 사슬은 제어된 방식으로 생산되며 응집되지 않는 안정적이고 수용성 단백질입니다.

AL 아밀로이드증의 경우 경쇄(가장 일반적으로 람다형, 따라서 AL)가 과잉 생산되어 비정상적인 구조로 인해 잘못 접혀서 불용성 피브릴을 형성하기 쉽습니다. 이러한 피브릴은 심장, 신장, 간, 신경계 등 다양한 조직에 축적되어 정상적인 기능을 손상시킵니다. 조직에 아밀로이드 섬유가 침착되는 것이 아밀로이드증의 특징이며, AL 아밀로이드증이 가장 흔한 유형입니다. AL 아밀로이드증의 지표는 다양하며 영향을 받는 장기에 따라 다르지만 피로, 체중 감소, 부기, 마비 및 심장 이상 등이 나타날 수 있습니다. 진단은 일반적으로 감염된 조직의 생검을 통해 이루어지며, 특정 염색 기법으로 아밀로이드 침착물을 확인할 수 있습니다.