Mpi 抗体 (E-4): sc-393477. 未转染 293T: sc-117752 (A), 转染人 Mpi 的 293T: sc-115944 (B), RT-4 (C) 和 U-251-MG (D) 全细胞裂解液及人肝组织提取物 (E) 中 Mpi 表达的 Western 印迹分析.
Mpi 抗体 (E-4): sc-393477
- Mpi抗体(E-4)是小鼠单克隆IgG2a κ, 在1篇文献中引用，规格为200 µg/ml
- 免疫原氨基酸序列1-164位于human物种的Mpi的N-terminus
- 抗-Mpi 抗体 (E-4) 推荐用于 WB, IP, IF 和 ELISA，检测mouse, rat 和human 来源的 Mpi; 也和以下物种反应，包括： 和 equine, canine, bovine and porcine
- 抗Mpi抗体（E-4）可与琼脂糖结合用于IP；与HRP结合用于WB、IHC(P)和ELISA；与藻红蛋白或FITC结合用于IF、IHC(P)和FCM
- 还可偶联Alexa Fluor® 488, Alexa Fluor® 546, Alexa Fluor® 594 和 Alexa Fluor® 647，用于WB (RGB), IF, IHC(P) 和 FCM, 以及用于RGB荧光成像系统，例如iBright™ FL1000, FluorChem™, Typhoon, Azure和其他类似的系统
- 还可偶联Alexa Fluor® 680 和 Alexa Fluor® 790， 用于WB (NIR), IF 和 FCM; 以及用于近红外（NIR）检测系统，如LI-COR®/Odyssey®, iBright™ FL1000, FluorChem™, Typhoon, Azure和类似系统
- 关于如何获取Mpi (E-4): sc-393477的免费10 µg小样，联系我们技术服务部门 (或者您当地的代理商)了解详情。
- m-IgG Fc BP-HRP是Mpi Antibody (E-4) 适用于 WB 应用。 的首选辅助检测试剂。该试剂现与Mpi Antibody (E-4) 搭配使用（请参阅下面的订购信息）。
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描述
基因信息
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研究信息
関連項目
Mpi抗体（E-4）是一种IgG2a κ小鼠单克隆Mpi抗体，可通过WB、IP、IF和ELISA检测小鼠、大鼠和人源的Mpi。Mpi抗体（E-4）既有非偶联的抗Mpi抗体形式，也有多种偶联形式的抗Mpi抗体，包括琼脂糖、HRP、PE、FITC和多种Alexa Fluor®偶联物。Mpi（甘露糖磷酸异构酶），也称为PMI（磷酸甘露糖异构酶）或PMI1，是一种含有423个氨基酸的锌金属酶，属于甘露糖-6-磷酸异构酶1型家族，并在所有组织中表达，尤其在心脏、大脑和骨骼肌中表达更为丰富。Mpi能够维持大多数糖基化反应所需的D-甘露糖衍生物的稳定供应。Mpi定位于细胞质，利用锌作为辅因子，催化果糖-6-磷酸和甘露糖-6-磷酸之间的相互转化。编码Mpi的基因发生突变会导致先天性糖基化障碍1B型（CDG1B），也称为碳水化合物缺乏性糖蛋白综合征Ib型（CDGS1B），其特征为蛋白丢失性肠病。先天性糖基化障碍是糖蛋白生物合成中的代谢缺陷，通常会导致严重的智力和精神运动发育迟缓。
仅限研究使用。不适用于诊断和治疗用途。
Alexa Fluor® 是Molecular Probes Inc., OR., USA的商标
LI-COR®和 Odyssey® 是LI-COR Biosciences的注册商标
Mpi 抗体 (E-4) 参考文献:
- 人类磷酸甘露糖异构酶（MPI）基因的基因组组织和先天性糖基化紊乱 Ib 型（CDG-Ib）患者的突变分析。 | Schollen, E., et al. 2000. Hum Mutat. 16: 247-52. PMID: 10980531
- 先天性糖基化紊乱 I 的广泛临床表现：26 例系列病例。 | de Lonlay, P., et al. 2001. J Med Genet. 38: 14-9. PMID: 11134235
- 作为先天性糖基化紊乱（CDG）分子诊断平台的 DHPLC 分析。 | Schollen, E., et al. 2002. Eur J Hum Genet. 10: 643-8. PMID: 12357336
- 魁北克省萨格奈-圣让湖地区的蛋白质丢失性肠病-肝纤维化综合征是一种先天性糖基化Ib型紊乱。 | Vuillaumier-Barrot, S., et al. 2002. J Med Genet. 39: 849-51. PMID: 12414827
- 磷甘露糖异构酶缺乏症的临床表现，以及对甘露糖治疗 CDG-Ib 的评估。 | de Lonlay, P. and Seta, N. 2009. Biochim Biophys Acta. 1792: 841-3. PMID: 19101627
- 外源甘露糖不会提高正常或 N-糖基化缺陷人成纤维细胞的 6-磷酸甘露糖稳态池。 | Higashidani, A., et al. 2009. Mol Genet Metab. 96: 268-72. PMID: 19157945
- 重组金属酶磷甘露糖异构酶的体内和体外折叠。 | Proudfoot, AE., et al. 1996. Biochem J. 318 (Pt 2): 437-42. PMID: 8809030
- Ib 型碳水化合物缺乏性糖蛋白综合征。磷甘露糖异构酶缺乏症和甘露糖治疗。 | Niehues, R., et al. 1998. J Clin Invest. 101: 1414-20. PMID: 9525984
- 磷酸甘露糖异构酶缺乏症：一种伴有肝肠症状的碳水化合物缺乏性糖蛋白综合征。 | Jaeken, J., et al. 1998. Am J Hum Genet. 62: 1535-9. PMID: 9585601
订购信息
| 产品名称 | 产品编号 | 规格 | 价格 | 数量 | 收藏夹 | |
Mpi 抗体 (E-4) | sc-393477 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
Mpi (E-4): m-IgG Fc BP-HRP 套装 | sc-526257 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
Mpi 抗体 (E-4) AC | sc-393477 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | $416.00 | |||
Mpi 抗体 (E-4) HRP | sc-393477 HRP | 200 µg/ml | $316.00 | |||
Mpi 抗体 (E-4) FITC | sc-393477 FITC | 200 µg/ml | $330.00 | |||
Mpi 抗体 (E-4) PE | sc-393477 PE | 200 µg/ml | $343.00 | |||
Mpi 抗体 (E-4) Alexa Fluor® 488 | sc-393477 AF488 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Mpi 抗体 (E-4) Alexa Fluor® 546 | sc-393477 AF546 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Mpi 抗体 (E-4) Alexa Fluor® 594 | sc-393477 AF594 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Mpi 抗体 (E-4) Alexa Fluor® 647 | sc-393477 AF647 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Mpi 抗体 (E-4) Alexa Fluor® 680 | sc-393477 AF680 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Mpi 抗体 (E-4) Alexa Fluor® 790 | sc-393477 AF790 | 200 µg/ml | $357.00 |