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异戊酰甘氨酸是在有机酸血症和线粒体脂肪酸β-氧化缺陷的背景下突出确定的一种代谢物,它作为关键的生化标志物,阐明了这些条件下潜在的复杂代谢紊乱。有机酸血症包含一系列代谢障碍,其特征是体液中异常有机酸的过度积累,这表明身体正确代谢某些氨基酸或脂质的能力出现了根本性的偏离。另一方面,线粒体脂肪酸β-氧化缺陷属于一组遗传异常,会损害线粒体将脂肪酸有效分解为能量的能力,这是一个至关重要的代谢过程,尤其在禁食或能量需求增加期间至关重要。因此,在生化测定中异戊酰甘氨酸的存在和定量为个人的代谢状态提供了宝贵的见解,为这些遗传条件引起的代谢效率低下提供了窗口。
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产品名称 | 产品编号 | 规格 | 价格 | 数量 | 收藏夹 | |
Isovaleroylglycine, 1 g | sc-394469 | 1 g | $136.00 | |||
Isovaleroylglycine, 5 g | sc-394469A | 5 g | $275.00 |