HEXB B 链抗体 (D-9): sc-376781. Hep G2 (A), Caco-2 (B), NCI-H1299 (C), HEK293 (D) 和 WI-38 (E) 全细胞裂解液及人小肠组织提取物 (F) 中 HEXB B 链表达的 Western 印迹分析.
HEXB B chain 抗体 (D-9): sc-376781
- HEXB B chain 抗体 D-9 是小鼠单克隆 IgG2b κ，HEXB B chain抗体, 在10篇文献中引用，规格为200 µg/ml
- 免疫原氨基酸序列122-166位于human物种的HEXB的内部区域内
- HEXB B chain 抗体 (D-9) 推荐用于 WB, IP, IF 和 ELISA，检测mouse, rat 和human 来源的 HEXB B chain
- 抗HEXB B chain抗体（D-9）可与琼脂糖结合用于IP；与HRP结合用于WB、IHC(P)和ELISA；与藻红蛋白或FITC结合用于IF、IHC(P)和FCM
- 还可偶联Alexa Fluor® 488, Alexa Fluor® 546, Alexa Fluor® 594 和 Alexa Fluor® 647，用于WB (RGB), IF, IHC(P) 和 FCM, 以及用于RGB荧光成像系统，例如iBright™ FL1000, FluorChem™, Typhoon, Azure和其他类似的系统
- 还可偶联Alexa Fluor® 680 和 Alexa Fluor® 790， 用于WB (NIR), IF 和 FCM; 以及用于近红外（NIR）检测系统，如LI-COR®/Odyssey®, iBright™ FL1000, FluorChem™, Typhoon, Azure和类似系统
- 关于如何获取HEXB B chain (D-9): sc-376781的免费10 µg小样，联系我们技术服务部门 (或者您当地的代理商)了解详情。
- m-IgG Fc BP-HRP、 2b BP-HRP">m-IgG2b BP-HRP和m-IgGκ BP-HRP是HEXB B chain Antibody (D-9) 适用于 WB 应用。 的首选辅助检测试剂。这些试剂现与HEXB B chain Antibody (D-9) 打包提供（请参阅下面的订购信息）。
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描述
基因信息
蛋白序列
说明书与实验方案
研究信息
HEXB B链抗体(D-9)是一种IgG2b κ小鼠单克隆HEXB B链抗体(也称HEXB B链抗体)，通过WB、IP、IF和ELISA检测小鼠、大鼠和人源的HEXB B链蛋白。HEXB B链抗体(D-9)既可以是非偶联的抗HEXB B链抗体形式，也可以是多种偶联的抗HEXB B链抗体形式，包括琼脂糖，HRP, PE, FITC和多个Alexa Fluor®偶联物。己糖胺酶B (HEXB)，也称为β -己糖胺酶B，是一种己糖胺酶B (HEXB)，也称为B -己糖胺酶B，是由两条β-A和两条β-B链组成的四聚体，发现于细胞的溶酶体中。Sandhoff病(SD)也被称为gm2 -神经节苷脂贮积症II型，是由影响b亚基的HEXB基因突变引起。这些突变破坏了HEXB和HEXA的活性，从而阻止了GM2神经节苷脂(大脑中发现的一种脂肪物质)的分解，从而导致HEXA和HEXB酶都缺乏。SD是一种罕见的常染色体隐性遗传病，以GM2神经节苷脂蓄积导致中枢神经系统进行性破坏为特征。Sandhoff病与由HEXA基因突变引起的泰-萨克斯病相似，但SD更为严重。
仅限研究使用。不适用于诊断和治疗用途。
Alexa Fluor® 是Molecular Probes Inc., OR., USA的商标
LI-COR®和 Odyssey® 是LI-COR Biosciences的注册商标
HEXB B chain 抗体 (D-9) 参考文献:
- 人类 beta-hexosaminidase B 的 X 射线晶体结构为了解 Sandhoff 病提供了新的视角。 | Maier, T., et al. 2003. J Mol Biol. 328: 669-81. PMID: 12706724
- 在流感病毒血凝素中发现的 alpha-N-乙酰半乳糖苷酶活性的致病意义。 | Yamamoto, N. and Urade, M. 2005. Microbes Infect. 7: 674-81. PMID: 15848273
- 阴道毛滴虫的 N-乙酰基-beta-D-己糖胺酶：底物特异性和抑制剂的活性。 | Sanon, A., et al. 2005. Biomed Pharmacother. 59: 245-8. PMID: 15890491
- 血清, 血浆, 血小板以及单核, 多形核和未分馏总白细胞中的β-己糖胺酸酶同工酶谱。 | Casal, JA., et al. 2005. Clin Biochem. 38: 938-42. PMID: 16024010
- 使用杆状病毒表达系统合成人溶酶体酶β-半乳糖苷酶B。 | Boose, JA., et al. 1990. Protein Expr Purif. 1: 111-20. PMID: 1967020
- 将与泰-萨克斯病B1变异相关的α亚基突变引入β亚基，产生无催化活性的β-半乳糖苷酶B。 | Brown, CA., et al. 1989. J Biol Chem. 264: 21705-10. PMID: 2532211
- 分离编码人 beta-己糖胺酸酶 beta 亚基的 cDNA 克隆。 | O'Dowd, BF., et al. 1985. Proc Natl Acad Sci U S A. 82: 1184-8. PMID: 2579389
- 耐蛋白酶的人β-半乳糖苷酶B可缓解GM2神经节苷脂贮积症模型的症状。 | Kitakaze, K., et al. 2016. J Clin Invest. 126: 1691-703. PMID: 27018595
- 通过场反转凝胶电泳证明与桑德霍夫病相关的常染色体 50-kb 缺失。 | Bikker, H., et al. 1989. Hum Genet. 81: 287-8. PMID: 2921040
- 氧化应激通过上调HEXB促进肿瘤生长，从而诱导实验性肝细胞癌中细胞外囊泡的释放。 | Duan, J., et al. 2024. J Extracell Vesicles. 13: e12468. PMID: 38944674
- O 型 Gm2 神经节苷脂病（Sandhoff-Jatzkewitz 病）中的己糖胺酶同工酶。 | Beutler, E., et al. 1975. Am J Hum Genet. 27: 628-38. PMID: 808963
- 证据表明Glu-355参与了人类β-己糖胺酶B的催化作用。 | Pennybacker, M., et al. 1997. J Biol Chem. 272: 8002-6. PMID: 9065471
订购信息
| 产品名称 | 产品编号 | 规格 | 价格 | 数量 | 收藏夹 | |
HEXB B chain 抗体 (D-9) | sc-376781 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
HEXB B chain (D-9): m-IgG Fc BP-HRP 套装 | sc-529933 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
HEXB B chain (D-9): m-IgGκ BP-HRP 套装 | sc-523089 | 200 µg Ab, 40 µg BP | $354.00 | |||
HEXB B chain (D-9): m-IgG2b BP-HRP 套装 | sc-550151 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
HEXB B chain 抗体 (D-9) AC | sc-376781 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | $416.00 | |||
HEXB B chain 抗体 (D-9) HRP | sc-376781 HRP | 200 µg/ml | $316.00 | |||
HEXB B chain 抗体 (D-9) FITC | sc-376781 FITC | 200 µg/ml | $330.00 | |||
HEXB B chain 抗体 (D-9) PE | sc-376781 PE | 200 µg/ml | $343.00 | |||
HEXB B chain 抗体 (D-9) Alexa Fluor® 488 | sc-376781 AF488 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
HEXB B chain 抗体 (D-9) Alexa Fluor® 546 | sc-376781 AF546 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
HEXB B chain 抗体 (D-9) Alexa Fluor® 594 | sc-376781 AF594 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
HEXB B chain 抗体 (D-9) Alexa Fluor® 647 | sc-376781 AF647 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
HEXB B chain 抗体 (D-9) Alexa Fluor® 680 | sc-376781 AF680 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
HEXB B chain 抗体 (D-9) Alexa Fluor® 790 | sc-376781 AF790 | 200 µg/ml | $357.00 |