GLDC 抗体 (H-9): sc-376196. ACHN (A) 和 c4 (B) 全细胞裂解液中 GLDC 表达的 Western 印迹分析.
GLDC 抗体 (H-9): sc-376196
- GLDC 抗体 H-9 是小鼠单克隆 IgG2b κ，GLDC抗体, 在1篇文献中引用，规格为200 µg/ml
- 免疫原氨基酸序列256-555位于human物种的GLDC的内部区域内
- GLDC 抗体 (H-9) 推荐用于 WB, IP, IF, IHC(P) 和 ELISA，检测mouse, rat 和human 来源的 GLDC
- 抗GLDC抗体（H-9）可与琼脂糖结合用于IP；与HRP结合用于WB、IHC(P)和ELISA；与藻红蛋白或FITC结合用于IF、IHC(P)和FCM
- 还可偶联Alexa Fluor® 488, Alexa Fluor® 546, Alexa Fluor® 594 和 Alexa Fluor® 647，用于WB (RGB), IF, IHC(P) 和 FCM, 以及用于RGB荧光成像系统，例如iBright™ FL1000, FluorChem™, Typhoon, Azure和其他类似的系统
- 还可偶联Alexa Fluor® 680 和 Alexa Fluor® 790， 用于WB (NIR), IF 和 FCM; 以及用于近红外（NIR）检测系统，如LI-COR®/Odyssey®, iBright™ FL1000, FluorChem™, Typhoon, Azure和类似系统
- 关于如何获取GLDC (H-9): sc-376196的免费10 µg小样，联系我们技术服务部门 (或者您当地的代理商)了解详情。
- m-IgG2b BP-HRP 是GLDC 抗体 (H-9) 在 WB and IHC(P) 应用中的首选二抗检测试剂。该试剂现与GLDC 抗体 (H-9) 组合成套装提供。 (请参阅下面的订购信息)。
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描述
基因信息
说明书与实验方案
研究信息
関連項目
GLDC抗体（H-9）是一种IgG2b κ小鼠单克隆GLDC抗体（也称为GLDC抗体），可通过WB、IP、IF、IHC（P）和ELISA检测小鼠、大鼠和人源GLDC蛋白。GLDC抗体（H-9）有非偶联抗GLDC抗体形式和多种偶联抗GLDC抗体形式，包括琼脂糖、HRP、PE、FITC和多种Alexa Fluor®偶联物。甘氨酸切割系统由AMT（称为蛋白质T）、GCSH（称为蛋白质H）、DLD（称为蛋白质L）和GLDC（称为蛋白质P）组成，它们共同催化甘氨酸的切割和降解。GLDC（甘氨酸脱氢酶），也称为GCE、GCSP（甘氨酸切割系统P蛋白）或HYGN1，是一种1020个氨基酸的蛋白质，定位于线粒体，属于gcvP家族。GLDC与甘氨酸结合，使甘氨酸中的甲胺基转移到蛋白质T上。GLDC以同二聚体形式存在，利用磷酸吡哆醛作为辅因子。编码GLDC的基因突变导致非酮症高甘氨酸血症（NKH），也称为甘氨酸脑病（GCE），是一种常染色体隐性遗传性疾病，其特征是体液中大量甘氨酸积聚和严重神经症状。
仅限研究使用。不适用于诊断和治疗用途。
Alexa Fluor® 是Molecular Probes Inc., OR., USA的商标
LI-COR®和 Odyssey® 是LI-COR Biosciences的注册商标
GLDC 抗体 (H-9) 参考文献:
- 人类甘氨酸脱羧酶基因（GLDC）及其高度保守的加工假基因（psiGLDC）：它们的结构和表达，以及在一个非酮症性高血糖家族中发现的大缺失。 | Takayanagi, M., et al. 2000. Hum Genet. 106: 298-305. PMID: 10798358
- 甘氨酸脑病（非酮症性高甘氨酸血症）患者的 P 蛋白（甘氨酸脱羧酶）基因新突变。 | Toone, JR., et al. 2002. Mol Genet Metab. 76: 243-9. PMID: 12126939
- 一过性新生儿高血糖症中的杂合子 GLDC 和 GCSH 基因突变。 | Kure, S., et al. 2002. Ann Neurol. 52: 643-6. PMID: 12402263
- 一个大型血亲中的轻度甘氨酸脑病（NKH）是由一个无声外显子 GLDC 剪接突变引起的。 | Flusser, H., et al. 2005. Neurology. 64: 1426-30. PMID: 15851735
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- 甘氨酸裂解多酶系统活性发生基因改变的小鼠缺血损伤与细胞外甘氨酸浓度之间的直接相关性。 | Oda, M., et al. 2007. Stroke. 38: 2157-64. PMID: 17510459
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- 一名台湾儿童因新型 GLDC 基因突变而患上非酮症性高血糖症。 | Chang, CY., et al. 2008. Acta Paediatr Taiwan. 49: 35-7. PMID: 18581728
- 导致非酮症高甘氨酸血症的新型GLDC复合杂合变异：病例报告和文献综述。 | Cao, Y., et al. 2021. Front Pediatr. 9: 725930. PMID: 34513771
- 在非酮症高甘氨酸血症的小鼠模型中，AAV介导的小鼠或人类GLDC表达使代谢生物标记物恢复正常。 | Leung, KY., et al. 2024. Mol Genet Metab. 142: 108496. PMID: 38761651
- 与精神病相关的甘氨酸脱羧酶（GLDC）拷贝数增加会减少细胞外的甘氨酸并损害NMDA受体功能。 | Kambali, M., et al. 2025. Mol Psychiatry. 30: 927-942. PMID: 39210012
订购信息
| 产品名称 | 产品编号 | 规格 | 价格 | 数量 | 收藏夹 | |
GLDC 抗体 (H-9) | sc-376196 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
GLDC (H-9): m-IgG2b BP-HRP 套装 | sc-548754 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
GLDC 抗体 (H-9) AC | sc-376196 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | $416.00 | |||
GLDC 抗体 (H-9) HRP | sc-376196 HRP | 200 µg/ml | $316.00 | |||
GLDC 抗体 (H-9) FITC | sc-376196 FITC | 200 µg/ml | $330.00 | |||
GLDC 抗体 (H-9) PE | sc-376196 PE | 200 µg/ml | $343.00 | |||
GLDC 抗体 (H-9) Alexa Fluor® 488 | sc-376196 AF488 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
GLDC 抗体 (H-9) Alexa Fluor® 546 | sc-376196 AF546 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
GLDC 抗体 (H-9) Alexa Fluor® 594 | sc-376196 AF594 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
GLDC 抗体 (H-9) Alexa Fluor® 647 | sc-376196 AF647 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
GLDC 抗体 (H-9) Alexa Fluor® 680 | sc-376196 AF680 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
GLDC 抗体 (H-9) Alexa Fluor® 790 | sc-376196 AF790 | 200 µg/ml | $357.00 |