E3BP 抗体 (H-6): sc-377255. PC-3 (A), SK-OV-3 (B) 和 NCI-H1299 (C) 全细胞裂解液以及小鼠大脑 (D) 和大鼠心脏 (E) 组织提取物中 E3BP 表达的 Western 印迹分析.
E3BP 抗体 (H-6): sc-377255
- E3BP 抗体 H-6 是小鼠单克隆 IgG2b κ，E3BP抗体, 在3篇文献中引用，规格为200 µg/ml
- 免疫原氨基酸序列151-280位于human物种的E3BP的内部区域内
- E3BP 抗体 (H-6) 推荐用于 WB, IP, IF, IHC(P) 和 ELISA，检测mouse, rat 和human 来源的 E3BP
- 抗E3BP抗体（H-6）可与琼脂糖结合用于IP；与HRP结合用于WB、IHC(P)和ELISA；与藻红蛋白或FITC结合用于IF、IHC(P)和FCM
- 还可偶联Alexa Fluor® 488, Alexa Fluor® 546, Alexa Fluor® 594 和 Alexa Fluor® 647，用于WB (RGB), IF, IHC(P) 和 FCM, 以及用于RGB荧光成像系统，例如iBright™ FL1000, FluorChem™, Typhoon, Azure和其他类似的系统
- 还可偶联Alexa Fluor® 680 和 Alexa Fluor® 790， 用于WB (NIR), IF 和 FCM; 以及用于近红外（NIR）检测系统，如LI-COR®/Odyssey®, iBright™ FL1000, FluorChem™, Typhoon, Azure和类似系统
- 关于如何获取E3BP (H-6): sc-377255的免费10 µg小样，联系我们技术服务部门 (或者您当地的代理商)了解详情。
- m-IgGκ BP-HRP 是 E3BP 抗体 (H-6) 在 WB and IHC(P) 应用中的首选二抗检测试剂。该试剂现与E3BP 抗体 (H-6) 组合成套装提供。 (请参阅下面的订购信息)。其他m-IgGκ BP 偶联产品，请参阅我们的小鼠 IgG 结合蛋白完整列表。
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描述
基因信息
说明书与实验方案
研究信息
関連項目
E3BP抗体（H-6）是一种IgG2b κ小鼠单克隆E3BP抗体（也称为E3BP抗体），可通过WB、IP、IF、IHC(P)和ELISA检测小鼠、大鼠和人的E3BP蛋白。E3BP抗体（H-6）既可作为非偶联的抗E3BP抗体形式提供，也可作为多种偶联形式的抗E3BP抗体提供，包括琼脂糖、HRP、PE、FITC和多种Alexa Fluor®偶联物。丙酮酸脱氢酶（PDH）复合物是一种核编码的线粒体基质酶复合物，通过催化丙酮酸不可逆转化为乙酰辅酶A，在糖酵解和三羧酸（TCA）循环之间起主要连接作用。E3BP（E3结合蛋白），也称为PDHX（丙酮酸脱氢酶蛋白X组分）和含Lipoyl的丙酮酸脱氢酶复合物组分X，是一种由501个氨基酸组成的线粒体蛋白，用于将E3锚定到PDH复合物的E2核心上，这是形成有功能的PDH复合物所必需的。编码E3BP的基因缺陷会导致丙酮酸脱氢酶E3结合蛋白缺乏，这在临床表现上与PDH缺乏和Leigh综合征相似。E3BP缺乏的症状可能包括乳酸酸中毒、发育迟缓、癫痫发作、双瘫、小脑性共济失调、视神经萎缩、面部畸形和阵发性无力。
仅限研究使用。不适用于诊断和治疗用途。
Alexa Fluor® 是Molecular Probes Inc., OR., USA的商标
LI-COR®和 Odyssey® 是LI-COR Biosciences的注册商标
E3BP 抗体 (H-6) 参考文献:
- 一名朱伯特综合征患者的线粒体功能障碍。 | Morava, E., et al. 2005. Neuropediatrics. 36: 214-7. PMID: 15944909
- 由于 PDHX 基因的新突变而导致的利氏病。 | Schiff, M., et al. 2006. Ann Neurol. 59: 709-14. PMID: 16566017
- PDC-E3BP不是原发性胆汁性肝硬化的主要T细胞自身抗原。 | McHugh, A., et al. 2006. Liver Int. 26: 406-13. PMID: 16629643
- 人类丙酮酸脱氢酶复合物结构复杂性的新水平。 | Smolle, M., et al. 2006. J Biol Chem. 281: 19772-80. PMID: 16679318
- 一名丙酮酸脱氢酶缺乏症患者的 PDHX 基因因非同源重组而出现新的总缺失。 | Miné, M., et al. 2006. Mol Genet Metab. 89: 106-10. PMID: 16843025
- 丙酮酸脱氢酶 E3 结合蛋白（蛋白 X）缺乏症。 | Brown, RM., et al. 2006. Dev Med Child Neurol. 48: 756-60. PMID: 16904023
- 体外重组的人丙酮酸脱氢酶复合物的亚基和催化成分比例。 | Brautigam, CA., et al. 2009. J Biol Chem. 284: 13086-98. PMID: 19240034
- 乳酸血症患者体内 E2 脂肪酰转乙酰化酶和丙酮酸脱氢酶复合物中含 X-脂肪酰成分的缺陷。 | Robinson, BH., et al. 1990. J Clin Invest. 85: 1821-4. PMID: 2112155
订购信息
| 产品名称 | 产品编号 | 规格 | 价格 | 数量 | 收藏夹 | |
E3BP 抗体 (H-6) | sc-377255 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
E3BP (H-6): m-IgGκ BP-HRP 套装 | sc-523250 | 200 µg Ab, 40 µg BP | $354.00 | |||
E3BP 抗体 (H-6) AC | sc-377255 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | $416.00 | |||
E3BP 抗体 (H-6) HRP | sc-377255 HRP | 200 µg/ml | $316.00 | |||
E3BP 抗体 (H-6) FITC | sc-377255 FITC | 200 µg/ml | $330.00 | |||
E3BP 抗体 (H-6) PE | sc-377255 PE | 200 µg/ml | $343.00 | |||
E3BP 抗体 (H-6) Alexa Fluor® 488 | sc-377255 AF488 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
E3BP 抗体 (H-6) Alexa Fluor® 546 | sc-377255 AF546 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
E3BP 抗体 (H-6) Alexa Fluor® 594 | sc-377255 AF594 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
E3BP 抗体 (H-6) Alexa Fluor® 647 | sc-377255 AF647 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
E3BP 抗体 (H-6) Alexa Fluor® 680 | sc-377255 AF680 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
E3BP 抗体 (H-6) Alexa Fluor® 790 | sc-377255 AF790 | 200 µg/ml | $357.00 |