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Hermansky-Pudlak综合征(HPS)是一种罕见的、遗传异质的、常染色体隐性遗传病。它的特点是眼皮肤白化病、溶酶体贮积缺陷和由于血小板贮存池缺陷导致的出血时间延长。HPS是由于各种细胞器如黑色素体、血小板致密颗粒和溶酶体的缺陷所引起的。HPS蛋白,包括HPS-1-6和Dysbindin(也称为HPS-7),都在三个不同的、普遍表达的蛋白质复合物或溶酶体相关细胞器复合物的生物发生中相互作用。编码这些蛋白的基因缺陷是导致HPS的原因。Dysbindin与抗肌萎缩蛋白相关蛋白复合物(DPC)复合物中的dystrobrevins结合。Dysbindin是一种细胞质蛋白。亚型1和2是选择性剪接的结果。
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产品名称 | 产品编号 | 规格 | 价格 | 数量 | 收藏夹 | |
Dysbindin 抗体 (B-5) | sc-398872 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
Dysbindin (B-5): m-IgGλ BP-HRP 套装 | sc-524515 | 200 µg Ab, 40 µg BP | $354.00 |