BCKDE1A 抗体 (H-5): sc-271538. 人肾组织提取物 (A) 和 Jurkat (B), U-251-MG (C), Hep G2 (D), K-562 (E) 和 NIH/3T3 (F) 全细胞裂解液中 BCKDE1A 表达的 Western 印迹分析.
BCKDE1A 抗体 (H-5): sc-271538
- BCKDE1A 抗体 H-5 是小鼠单克隆 IgG2a κ，BCKDE1A抗体, 在7篇文献中引用，规格为200 µg/ml
- 免疫原氨基酸序列47-346位于human物种的BCKDE1A的N-terminus附近
- BCKDE1A 抗体 (H-5) 推荐用于 WB, IP, IF, IHC(P) 和 ELISA，检测mouse, rat 和human 来源的 BCKDE1A
- 抗BCKDE1A抗体（H-5）可与琼脂糖结合用于IP；与HRP结合用于WB、IHC(P)和ELISA；与藻红蛋白或FITC结合用于IF、IHC(P)和FCM
- 还可偶联Alexa Fluor® 488, Alexa Fluor® 546, Alexa Fluor® 594 和 Alexa Fluor® 647，用于WB (RGB), IF, IHC(P) 和 FCM, 以及用于RGB荧光成像系统，例如iBright™ FL1000, FluorChem™, Typhoon, Azure和其他类似的系统
- 还可偶联Alexa Fluor® 680 和 Alexa Fluor® 790， 用于WB (NIR), IF 和 FCM; 以及用于近红外（NIR）检测系统，如LI-COR®/Odyssey®, iBright™ FL1000, FluorChem™, Typhoon, Azure和类似系统
- 可用于ChIP的TransCruz试剂(sc-271538 X, 200 µg/0.1 ml)
- 关于如何获取BCKDE1A (H-5): sc-271538的免费10 µg小样，联系我们技术服务部门 (或者您当地的代理商)了解详情。
- m-IgG Fc BP-HRP, m-IgG2a BP-HRP 和 m-IgGκ BP-HRP 是 BCKDE1A 抗体 (H-5) 在 WB and IHC(P) 应用中的首选二抗检测试剂。这些试剂现与BCKDE1A 抗体 (H-5) 组合成套装提供。 (请参阅下面的订购信息)。
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描述
基因信息
蛋白序列
说明书与实验方案
研究信息
BCKDE1A抗体（H-5）是一种IgG2aκ小鼠单克隆BCKDE1A抗体（也称为BCKDE1A抗体），可以通过WB、IP、IF、IHC（P）和ELISA等方法检测小鼠、大鼠和人类来源的BCKDE1A蛋白。BCKDE1A抗体（H-5）有非偶联的抗BCKDE1A抗体形式，也有多种偶联形式的抗BCKDE1A抗体，包括琼脂糖、HRP、PE、FITC和多种Alexa Fluor®偶联物。BCKDE1A（支链α-酮酸脱氢酶E1组分α链），也被称为BCKDHA或2-氧代异戊酸脱氢酶亚基α，是参与支链氨基酸分解代谢的线粒体内膜复合物的一部分。这个复合物由三种催化组分的多个拷贝组成：BCKDE1、DBT和DLD。它负责催化α-酮酸转化为酰基-CoA和CO（2）。BCKDE1A是BCKDE1的α链组分。BCKDE1是异四聚体，由两个α链和两个β链组成。BCKDE1A的突变会导致正确组装的BCKDH复合物不足。这种酶的缺乏会导致血液和尿液中支链氨基酸的积累。这种代谢障碍被称为I型枫糖尿症（MSUD）。
仅限研究使用。不适用于诊断和治疗用途。
Alexa Fluor® 是Molecular Probes Inc., OR., USA的商标
LI-COR®和 Odyssey® 是LI-COR Biosciences的注册商标
BCKDE1A 抗体 (H-5) 参考文献:
- 德国土耳其后裔患者的枫糖浆尿病--治疗和结果。 | Simon, E., et al. 2005. Turk J Pediatr. 47: 8-13. PMID: 15884622
- 枫糖浆尿病中积累的α-酮酸会刺激脂质过氧化反应，并降低幼鼠大脑皮层的抗氧化防御能力。 | Bridi, R., et al. 2005. Metab Brain Dis. 20: 155-67. PMID: 15938133
- 有证据表明细胞内 Ca2+ 介导了α-酮异己酸对未成熟大鼠大脑皮层细胞骨架蛋白磷酸化系统的影响。 | Funchal, C., et al. 2005. J Neurol Sci. 238: 75-82. PMID: 16111708
- 枫糖浆尿病中积累的支链α-氨基酸引起大鼠大脑皮层星形胶质细胞的形态改变和细胞死亡。 | Funchal, C., et al. 2005. Cell Mol Neurobiol. 25: 851-67. PMID: 16133938
- 为患有枫糖尿症（MSUD）的青少年和成人提供一种新的蛋白质替代品。 | Hallam, P., et al. 2005. J Inherit Metab Dis. 28: 665-72. PMID: 16151896
- 枫糖尿病中积累的支链α-酮酸会诱导C6-胶质瘤细胞中磷酸化GFAP的重组。 | Funchal, C., et al. 2005. Metab Brain Dis. 20: 205-17. PMID: 16167198
- 计算疾病基因鉴定：多种方法协同确定 2 型糖尿病和肥胖症候选基因的优先顺序。 | Tiffin, N., et al. 2006. Nucleic Acids Res. 34: 3067-81. PMID: 16757574
- 西班牙枫糖尿病的基因突变谱。 | Rodríguez-Pombo, P., et al. 2006. Hum Mutat. 27: 715. PMID: 16786533
- 枫糖浆尿病的分子基础：E1 alpha 基因座上的新型突变会损害支链α-酮酸脱氢酶复合物的 E1(alpha 2 beta 2) 组装或降低稳态 E1 alpha mRNA 水平。 | Chuang, JL., et al. 1994. Am J Hum Genet. 55: 297-304. PMID: 8037208
订购信息
| 产品名称 | 产品编号 | 规格 | 价格 | 数量 | 收藏夹 | |
BCKDE1A 抗体 (H-5) | sc-271538 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
BCKDE1A (H-5): m-IgG Fc BP-HRP 套装 | sc-529206 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
BCKDE1A (H-5): m-IgGκ BP-HRP 套装 | sc-521974 | 200 µg Ab, 40 µg BP | $354.00 | |||
BCKDE1A (H-5): m-IgG2a BP-HRP 套装 | sc-547278 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
BCKDE1A 抗体 (H-5) X | sc-271538 X | 200 µg/0.1 ml | $316.00 | |||
BCKDE1A 抗体 (H-5) AC | sc-271538 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | $416.00 | |||
BCKDE1A 抗体 (H-5) HRP | sc-271538 HRP | 200 µg/ml | $316.00 | |||
BCKDE1A 抗体 (H-5) FITC | sc-271538 FITC | 200 µg/ml | $330.00 | |||
BCKDE1A 抗体 (H-5) PE | sc-271538 PE | 200 µg/ml | $343.00 | |||
BCKDE1A 抗体 (H-5) Alexa Fluor® 488 | sc-271538 AF488 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
BCKDE1A 抗体 (H-5) Alexa Fluor® 546 | sc-271538 AF546 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
BCKDE1A 抗体 (H-5) Alexa Fluor® 594 | sc-271538 AF594 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
BCKDE1A 抗体 (H-5) Alexa Fluor® 647 | sc-271538 AF647 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
BCKDE1A 抗体 (H-5) Alexa Fluor® 680 | sc-271538 AF680 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
BCKDE1A 抗体 (H-5) Alexa Fluor® 790 | sc-271538 AF790 | 200 µg/ml | $357.00 |