Arylsulfatase B 抗体 (2G6): sc-517158

Arylsulfatase B Antibody (2G6) 是一种小鼠单克隆 IgG1 kappa 轻链抗体，可通过蛋白质印迹（WB）、免疫沉淀（IP）和酶联免疫吸附测定（ELISA）检测人类来源的 Arylsulfatase B 蛋白。抗 Arylsulfatase B 抗体 (2G6) 可作为非结合单克隆同种型抗体使用。Arylsulfatase B，也称为ARSB、ASB、MPS6或G4S，是一种533个氨基酸的溶酶体蛋白，在利用钙作为辅助因子从各种底物（包括N-乙酰-D-半乳糖胺、硫酸皮肤素和硫酸软骨素）中水解C4-硫酸基团的过程中起着至关重要的作用。这种酶活性对于糖胺聚糖的正常溶酶体降解至关重要，编码乙酰硫酸酶B的基因的任何缺陷都可能导致严重的溶酶体贮积病，如黏多糖贮积症6型（MPS6）和多种硫酸酶缺乏症（MSD）。MPS6的特征是一系列衰弱症状，包括身材矮小、关节僵硬、骨骼畸形、角膜混浊、肝脾肿大以及心脏问题；而MSD会导致所有已知的硫酸酯酶活性降低，并常常伴有其他并发症，如点状软骨发育不良和神经退化。Arylsulfatase B的多种同源物由可变剪接事件产生，进一步凸显了这种蛋白质在人类健康中的复杂性和重要性。

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Arylsulfatase B 抗体 (2G6) 参考文献:

1. 粘多糖病 VI 型：N-乙酰半乳糖胺-4-硫酸酯酶突变的结构和临床意义。  |  Litjens, T. and Hopwood, JJ. 2001. Hum Mutat. 18: 282-95. PMID: 11668612
2. 纠正 CFTR 后囊性纤维化细胞中芳基硫酸酯酶 B 的活性增加。  |  Bhattacharyya, S., et al. 2007. Clin Chim Acta. 380: 122-7. PMID: 17324393
3. N-乙酰半乳糖胺-4-硫酸酯酶和半乳糖-6-硫酸酯酶的表达对软骨素硫酸酯的不同影响。  |  Bhattacharyya, S., et al. 2008. J Biol Chem. 283: 9523-30. PMID: 18285341
4. 马罗托-拉米综合征：芳基硫酸酯酶 B 基因致病突变和多态性的功能特征。  |  Garrido, E., et al. 2008. Mol Genet Metab. 94: 305-12. PMID: 18406185
5. 人类 N-乙酰半乳糖胺-4-硫酸酯酶：蛋白质成熟和基因组克隆的分离。  |  Litjens, T., et al. 1991. Biochem Int. 24: 209-15. PMID: 1930244
6. 人类芳基硫酸酯酶 B 基因的结构。  |  Modaressi, S., et al. 1993. Biol Chem Hoppe Seyler. 374: 327-35. PMID: 7687847
7. 两名中间型粘多糖病 VI（Maroteaux-Lamy 综合征）患者体内的四种新型芳基硫酸酯酶 B 基因等位基因突变。  |  Voskoboeva, E., et al. 1994. Hum Genet. 93: 259-64. PMID: 8125475
8. 人类溶酶体硫酸酯酶的结构。  |  Bond, CS., et al. 1997. Structure. 5: 277-89. PMID: 9032078