α-dystroglycan 抗体 (IIH6C4): sc-73586

α-dystroglycan抗体（IIH6C4）是一种小鼠单克隆IgM抗体，可通过蛋白质印迹（WB）和免疫沉淀（IP）检测小鼠、大鼠、人类和兔子的α-dystroglycan。α-dystroglycan (IIH6C4) 抗体可识别一种关键的膜相关糖蛋白，该蛋白在形成与肌营养蛋白相关的蛋白复合物中起着重要作用，而该复合物对于维持肌肉细胞的结构完整性至关重要。 -dystroglycan主要位于细胞表面，与各种细胞外基质成分相互作用，包括层粘连蛋白、Agrin和Perlecan，促进这些分子组织成功能性结构，如基底膜。α-肌动蛋白结合蛋白的适当定位和功能对于肌肉发育和修复至关重要，对于神经肌肉接头处烟碱型乙酰胆碱受体的聚集也至关重要，而神经肌肉接头对于有效的神经肌肉传递至关重要。抗α-肌营养不良蛋白抗体（IIH6C4）使研究人员能够深入了解肌肉疾病和其他与肌营养不良蛋白功能障碍相关的疾病的分子机制，使α-肌营养不良蛋白（IIH6C4）单克隆抗体成为增进我们对肌肉生物学和病理学理解的重要工具。

Alexa Fluor^® 是Molecular Probes Inc., OR., USA的商标

LI-COR^®和 Odyssey^® 是LI-COR Biosciences的注册商标

α-dystroglycan 抗体 (IIH6C4) 参考文献:

1. MDC1C和LGMD2I肌营养不良症中α-肌营养不良糖的表达异常。  |  Brown, SC., et al. 2004. Am J Pathol. 164: 727-37. PMID: 14742276
2. 脑α-肌营养不良糖显示出独特的糖表位并优先与层粘连蛋白-10/11结合。  |  McDearmon, EL., et al. 2006. FEBS Lett. 580: 3381-5. PMID: 16709410
3. 小鼠胎盘中 alpha-dystroglycan 的动态调节。  |  Santhanakrishnan, M., et al. 2008. Placenta. 29: 932-6. PMID: 18930541
4. 鉴定层粘连蛋白α2 链 LG4-5 模块中的α-肌张力蛋白结合序列。  |  Suzuki, N., et al. 2010. Matrix Biol. 29: 143-51. PMID: 19800000
5. 重组小鼠 α-肌收缩蛋白的糖蛋白组学特征。  |  Harrison, R., et al. 2012. Glycobiology. 22: 662-75. PMID: 22241827
6. 核糖醇可恢复功能性糖基化α-肌营养不良小鼠的肌肉功能，并改善肌营养不良FKRP突变小鼠的肌肉功能。  |  Cataldi, MP., et al. 2018. Nat Commun. 9: 3448. PMID: 30150693
7. α-dystroglycan N 终止子在甲型流感病毒增殖中的保护作用。  |  de Greef, JC., et al. 2019. Proc Natl Acad Sci U S A. 116: 11396-11401. PMID: 31097590
8. 一种新的肌营养不良症患者衍生 iPSC 模型验证了一种能增加 α-肌营养不良糖基化的化合物。  |  Kim, J., et al. 2019. EMBO Rep. 20: e47967. PMID: 31566294
9. 针对缺乏 matriglycans 的 α-dystroglycan 的截短糖型建立新型单克隆抗体。  |  Yamasaki, F., et al. 2021. Biochem Biophys Res Commun. 579: 8-14. PMID: 34583196
10. 一名扩张型心肌病患者的 FKTN 复合杂合子变异导致α-Dystroglycan 模式异常。  |  Gaertner, A., et al. 2022. Int J Mol Sci. 23: PMID: 35743126

優選的 α-dystroglycan 抗體是 α-dystroglycan 抗體 (IIH6): sc-53987.