AGA 抗体 (H-8): sc-514075. Jurkat (A) 和 ALL-SIL (B) 全细胞裂解液及大鼠肺组织提取物 (C) 中 AGA 表达的 Western 印迹分析.
AGA 抗体 (H-8): sc-514075
- AGA 抗体 H-8 是小鼠单克隆 IgG1 (kappa轻链)，AGA抗体，规格为200 µg/ml
- 特异性抗原位于human物种的AGA的内部区域内的氨基酸160-181之间
- AGA 抗体 (H-8) 推荐用于 WB, IP, IF 和 ELISA，检测mouse, rat 和human 来源的 AGA precursor and α chain
- 抗AGA抗体（H-8）可与琼脂糖结合用于IP；与HRP结合用于WB、IHC(P)和ELISA；与藻红蛋白或FITC结合用于IF、IHC(P)和FCM
- 还可偶联Alexa Fluor® 488, Alexa Fluor® 546, Alexa Fluor® 594 和 Alexa Fluor® 647，用于WB (RGB), IF, IHC(P) 和 FCM, 以及用于RGB荧光成像系统，例如iBright™ FL1000, FluorChem™, Typhoon, Azure和其他类似的系统
- 还可偶联Alexa Fluor® 680 和 Alexa Fluor® 790， 用于WB (NIR), IF 和 FCM; 以及用于近红外（NIR）检测系统，如LI-COR®/Odyssey®, iBright™ FL1000, FluorChem™, Typhoon, Azure和类似系统
- 关于如何获取AGA (H-8): sc-514075的免费10 µg小样，联系我们技术服务部门 (或者您当地的代理商)了解详情。
- m-IgG Fc BP-HRP和m-IgGκ BP-HRP是AGA Antibody (H-8) 适用于 WB 应用。 的首选辅助检测试剂，这些试剂现与AGA Antibody (H-8) 打包提供（请参阅下面的订购信息）。
快捷链接
相关产品
描述
基因信息
说明书与实验方案
研究信息
関連項目
AGA抗体（H-8）是一种IgG1 κ小鼠单克隆AGA抗体（也称为AGA抗体），可通过WB、IP、IF和ELISA检测小鼠、大鼠和人类来源的AGA蛋白。AGA抗体（H-8）既有非偶联型抗AGA抗体形式，也有多种偶联型抗AGA抗体形式，包括琼脂糖、HRP、PE、FITC和多种Alexa Fluor®偶联物。AGA（天冬氨酰葡萄糖胺酶）是一种由346个氨基酸组成的前体蛋白，属于Ntn-水解酶家族，可裂解产生α链和β链。AGA定位于溶酶体，作为由两条α链和两条β链组成的异四聚体发挥作用，它们共同裂解连接寡糖和目标糖蛋白的GlcNAc-Asn键。编码AGA的基因缺陷是天冬氨酰葡萄糖胺尿症（AGU）的原因，这是一种溶酶体贮积症，其特征是严重智力迟缓和轻度结缔组织异常。编码AGA的基因定位于人类4号染色体，该染色体编码近6%的人类基因组，并具有所有人类染色体中最大的基因沙漠（即没有蛋白质编码基因的基因组区域）。
仅限研究使用。不适用于诊断和治疗用途。
Alexa Fluor® 是Molecular Probes Inc., OR., USA的商标
LI-COR®和 Odyssey® 是LI-COR Biosciences的注册商标
AGA 抗体 (H-8) 参考文献:
- 一种疾病的分子发病机制：天冬氨酰葡糖胺尿症突变的结构后果。 | Saarela, J., et al. 2001. Hum Mol Genet. 10: 983-95. PMID: 11309371
- 人天冬氨酰葡糖苷酶的自蛋白水解活化。 | Saarela, J., et al. 2004. Biochem J. 378: 363-71. PMID: 14616088
- 一种新型天冬氨酰葡糖胺尿症突变会影响天冬氨酰葡糖胺酶的易位。 | Saarela, J., et al. 2004. Hum Mutat. 24: 350-1. PMID: 15365992
- 血浆天冬氨酰葡糖苷酶的升高是先天性糖基化紊乱 I 型（CDG I）的有效标志。 | Jackson, M., et al. 2005. J Inherit Metab Dis. 28: 1197-8. PMID: 16435229
- 天冬氨酰氨基葡萄糖尿症的结构基础。 | Saito, S., et al. 2008. Biochem Biophys Res Commun. 377: 1168-72. PMID: 18992224
- 先天性糖基化紊乱, 半乳糖血症和果糖血症的血浆溶酶体酶活性。 | Michelakakis, H., et al. 2009. Clin Chim Acta. 401: 81-3. PMID: 19100247
- 人类白细胞糖基天冬酰胺酶是一种由 19 kDa α-亚基和 17 和 18 kDa β-亚基组成的 α/beta-heterodimer。 | Tollersrud, OK., et al. 1994. Biochem J. 300 (Pt 2): 541-4. PMID: 8002961
- 天冬氨酰糖胺尿症：糖蛋白降解过程中最常见的溶酶体贮存障碍的蛋白质化学和分子生物学。 | Mononen, I., et al. 1993. FASEB J. 7: 1247-56. PMID: 8405810
订购信息
| 产品名称 | 产品编号 | 规格 | 价格 | 数量 | 收藏夹 | |
AGA 抗体 (H-8) | sc-514075 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
AGA (H-8): m-IgG Fc BP-HRP 套装 | sc-531020 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
AGA (H-8): m-IgGκ BP-HRP 套装 | sc-524595 | 200 µg Ab, 40 µg BP | $354.00 | |||
AGA 抗体 (H-8) AC | sc-514075 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | $416.00 | |||
AGA 抗体 (H-8) HRP | sc-514075 HRP | 200 µg/ml | $316.00 | |||
AGA 抗体 (H-8) FITC | sc-514075 FITC | 200 µg/ml | $330.00 | |||
AGA 抗体 (H-8) PE | sc-514075 PE | 200 µg/ml | $343.00 | |||
AGA 抗体 (H-8) Alexa Fluor® 488 | sc-514075 AF488 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
AGA 抗体 (H-8) Alexa Fluor® 546 | sc-514075 AF546 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
AGA 抗体 (H-8) Alexa Fluor® 594 | sc-514075 AF594 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
AGA 抗体 (H-8) Alexa Fluor® 647 | sc-514075 AF647 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
AGA 抗体 (H-8) Alexa Fluor® 680 | sc-514075 AF680 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
AGA 抗体 (H-8) Alexa Fluor® 790 | sc-514075 AF790 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
AGA (H-8) 中和勝肽 | sc-514075 P | 100 µg/0.5 ml | $68.00 |