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As sulfatases são enzimas que removem resíduos de sulfato de uma variedade de substratos através da hidrólise de ésteres de sulfato. Para funcionar corretamente, as sulfatases requerem a presença de Cα-formilglicina (FGly), um aminoácido único, no seu local ativo. Este aminoácido é sintetizado por enzimas que utilizam uma cisteína para gerar FGly pós-tradução. SUMF1 (fator modificador de sulfatase 1), também conhecido como FGE, é uma proteína de 374 aminoácidos com splicing alternativo que se localiza no lúmen do retículo endoplasmático e pertence à família dos fatores modificadores de sulfatase. Expressa de forma ubíqua, com maior expressão no fígado, nos rins e no pâncreas, a SUMF1 existe como monómero, homodímero ou heterodímero (com a SUMF2) e tem como função oxidar os resíduos de cisteína da sulfatase para um resíduo FGIy ativo, desempenhando assim um papel importante na atividade da sulfatase. Os defeitos no gene que codifica o SUMF1 são a causa da deficiência múltipla de sulfatase (MSD), uma doença heterogénea caracterizada por leucodistrofia metacromática, mucopolissacaridose, condrodisplasia punctata, hidrocefalia, ictiose, deterioração neurológica e atraso no desenvolvimento.
Informacoes sobre ordens
| Nome do Produto | Numero de Catalogo | UNID | Preco | Qde | FAVORITOS | |
SUMF1 Anticorpo (A-4) | sc-374102 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
Pacote do SUMF1 (A-4): m-IgGκ BP-HRP | sc-535385 | 200 µg Ab; 40 µg BP | $354.00 | |||
Pacote do SUMF1 (A-4): m-IgG2b BP-HRP | sc-549405 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 |