SUMF1 Anticorpo (B-9): sc-376035
- SUMF1 Anticorpo B-9é um anticorpo monoclonal produzido em camundongo IgG1 (kappa light chain) SUMF1 anticorpo fornecido em 200 µg/ml
- Produzido contra aminoácidos 225-355 mapeamento no C-terminal de SUMF1 de human origem
- SUMF1 Anticorpo (B-9) é recomendado para a detecção de SUMF1 de mouse, rat e human origem em WB, IP, IF e ELISA
- Anticorpo anti-SUMF1 O anticorpo anti-SUMF1 (B-9) está disponível conjugado com agarose para IP; HRP para WB, IHC(P) e ELISA; e com fioeritrina ou FITC para IF, IHC(P) e FCM
- também disponível conjugado com Alexa Fluor® 488, Alexa Fluor® 546, Alexa Fluor® 594 ou Alexa Fluor® 647 para WB (RGB), IF, IHC(P) e FCM, e para utilização com sistemas de imagiologia fluorescente RGB, tais como iBright™ FL1000, FluorChem™, Typhoon, Azure e outros sistemas comparáveis
- também disponível conjugado com Alexa Fluor® 680 ou Alexa Fluor® 790 para WB (NIR), IF e FCM; para utilização com sistemas de deteção de infravermelhos próximos (NIR), tais como LI-COR®Odyssey®, iBright™ FL1000, FluorChem™, Typhoon, Azure e outros sistemas comparáveis
- Entre em contato conosco e receba GRATUITAMENTE um amostra de 10 µg de SUMF1 (B-9): sc-376035.
- m-IgG Fc BP-HRP, 1 BP-HRP">m-IgG1 BP-HRP e m-IgGκ BP-HRP são os reagentes de deteção secundários preferidos para SUMF1 Antibody (B-9) para aplicações WB. Estes reagentes são agora oferecidos em pacotes com SUMF1 Antibody (B-9)(ver informações de encomenda abaixo).
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O Anticorpo SUMF1 (B-9) é um anticorpo monoclonal SUMF1 IgG1 κ de camundongo (também designado anticorpo SUMF1) que detecta a proteína SUMF1 de origem de camundongo, rato e humana por WB, IP, IF e ELISA. O anticorpo SUMF1 (B-9) está disponível na forma de anticorpo anti-SUMF1 não conjugado, bem como em várias formas conjugadas de anticorpo anti-SUMF1, incluindo agarose, HRP, PE, FITC e vários conjugados Alexa Fluor®. As sulfatases são enzimas que removem resíduos de sulfato de uma variedade de substratos através da hidrólise de ésteres de sulfato. Para funcionar corretamente, as sulfatases requerem a presença de Cα-formilglicina (FGly), um aminoácido único, no seu local ativo. Este aminoácido é sintetizado por enzimas que utilizam uma cisteína para gerar FGly pós-tradução. SUMF1 (fator modificador de sulfatase 1), também conhecido como FGE, é uma proteína de 374 aminoácidos com splicing alternativo que se localiza no lúmen do retículo endoplasmático e pertence à família dos fatores modificadores de sulfatase. Expressa de forma ubíqua, com maior expressão no fígado, nos rins e no pâncreas, a SUMF1 existe como monómero, homodímero ou heterodímero (com a SUMF2) e tem como função oxidar os resíduos de cisteína da sulfatase para um resíduo FGIy ativo, desempenhando assim um papel importante na atividade da sulfatase. Os defeitos no gene que codifica o SUMF1 são a causa da deficiência múltipla de sulfatase (MSD), uma doença heterogénea caracterizada por leucodistrofia metacromática, mucopolissacaridose, condrodisplasia punctata, hidrocefalia, ictiose, deterioração neurológica e atraso no desenvolvimento.
Alexa Fluor® é uma marca comercial da Molecular Probes Inc., OR., EUA
LI-COR® e Odyssey® são marcas registadas da LI-COR Biosciences
Referencias do SUMF1 Anticorpo (B-9):
- O gene da deficiência múltipla de sulfatase codifica um fator essencial e limitante da atividade das sulfatases. | Cosma, MP., et al. 2003. Cell. 113: 445-56. PMID: 12757706
- As actividades da sulfatase são reguladas pela interação do fator modificador da sulfatase 1 com o SUMF2. | Zito, E., et al. 2005. EMBO Rep. 6: 655-60. PMID: 15962010
- SUMF1 aumenta a atividade da sulfatase in vivo em cinco deficiências de sulfatase. | Fraldi, A., et al. 2007. Biochem J. 403: 305-12. PMID: 17206939
- Tráfico do fator modificador da sulfatase 1 através das células: do retículo endoplasmático para o retículo endoplasmático. | Zito, E., et al. 2007. EMBO J. 26: 2443-53. PMID: 17446859
- A deficiência múltipla de sulfatase é devida a mutações hipomórficas do gene SUMF1. | Annunziata, I., et al. 2007. Hum Mutat. 28: 928. PMID: 17657823
- Deleção heterozigótica de ITPR1, mas não de SUMF1, na ataxia espinocerebelar tipo 16. | Iwaki, A., et al. 2008. J Med Genet. 45: 32-5. PMID: 17932120
- Análise molecular das mutações SUMF1: a estabilidade e a atividade residual da enzima mutante geradora de formilglicina determinam a gravidade da doença na deficiência múltipla de sulfatase. | Schlotawa, L., et al. 2008. Hum Mutat. 29: 205. PMID: 18157819
- Controlo sequencial e em várias etapas do tráfico e da função do produto do gene da deficiência de sulfatase múltipla, SUMF1, por PDI, ERGIC-53 e ERp44. | Fraldi, A., et al. 2008. Hum Mol Genet. 17: 2610-21. PMID: 18508857
Informacoes sobre ordens
| Nome do Produto | Numero de Catalogo | UNID | Preco | Qde | FAVORITOS | |
SUMF1 Anticorpo (B-9) | sc-376035 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
Pacote do SUMF1 (B-9): m-IgG Fc BP-HRP | sc-529808 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
Pacote do SUMF1 (B-9): m-IgGκ BP-HRP | sc-522828 | 200 µg Ab, 40 µg BP | $354.00 | |||
Pacote do SUMF1 (B-9): m-IgG1 BP-HRP | sc-543699 | 200 µg Ab; 20 µg BP | $354.00 | |||
SUMF1 Anticorpo (B-9) AC | sc-376035 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | $416.00 | |||
SUMF1 Anticorpo (B-9) HRP | sc-376035 HRP | 200 µg/ml | $316.00 | |||
SUMF1 Anticorpo (B-9) FITC | sc-376035 FITC | 200 µg/ml | $330.00 | |||
SUMF1 Anticorpo (B-9) PE | sc-376035 PE | 200 µg/ml | $343.00 | |||
SUMF1 Anticorpo (B-9) Alexa Fluor® 488 | sc-376035 AF488 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
SUMF1 Anticorpo (B-9) Alexa Fluor® 546 | sc-376035 AF546 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
SUMF1 Anticorpo (B-9) Alexa Fluor® 594 | sc-376035 AF594 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
SUMF1 Anticorpo (B-9) Alexa Fluor® 647 | sc-376035 AF647 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
SUMF1 Anticorpo (B-9) Alexa Fluor® 680 | sc-376035 AF680 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
SUMF1 Anticorpo (B-9) Alexa Fluor® 790 | sc-376035 AF790 | 200 µg/ml | $357.00 |