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O complexo RNase HII é uma endonuclease que degrada o ARN presente nos duplexes de ARN:ADN e é composto por uma subunidade catalítica e duas subunidades não catalíticas. A RNase HII-A, também designada RNASEH2A (Ribonuclease H2 subunit A), RNASEHI, AGS4 ou RNHIA, é a subunidade catalítica de 299 aminoácidos da RNase HII. Localizada no núcleo, a RNase HII-A medeia a remoção dos primers de ARN do fragmento de Okazaki que estão presentes na cadeia de atraso durante a replicação do ADN. A RNase HII-A catalisa a clivagem endonucleolítica do ARN a um 5'-fosfomonoéster e é capaz de se ligar ao magnésio ou ao manganês como cofactores. Os defeitos no gene que codifica a RNase HII-A são a causa da síndrome de Aicardi-Goutieres tipo 4 (AGS4), uma encefalopatia autossómica recessiva caracterizada por atrofia cerebral, leucodistrofia, calcificações intracranianas e linfocitose crónica do líquido cefalorraquidiano (LCR). Os doentes afectados pela AGS4 têm disfunções neurológicas graves e morrem frequentemente na primeira infância.
Informacoes sobre ordens
Nome do Produto | Numero de Catalogo | UNID | Preco | Qde | FAVORITOS | |
RNase HII-A Anticorpo (S-14LJ-17) | sc-101112 | 100 µg/ml | $333.00 |