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A PUS1 (Pseudouridina sintase 1) pertence à família da tRNA pseudouridina sintase truA. A PUS1 actua na conversão da uridina em pseudouridina depois de o nucleótido ter sido incorporado no ARN. Pode ter um papel funcional nos ARNt e pensa-se que também ajuda na reação de transferência de peptidilo dos ARNr. Sendo uma proteína residente no núcleo, a PUS1 forma um complexo com a RARG e o ARN SRA1. A PUS1 é amplamente expressa, com níveis mais elevados de expressão no cérebro e nos tecidos musculares esqueléticos. Os defeitos na PUS1 são uma das causas da miopatia com acidose láctica e anemia sideroblástica (MLASA), também conhecida como miopatia mitocondrial e anemia sideroblástica. A MLASA é uma doença rara autossómica recessiva da fosforilação oxidativa específica da medula óssea e do músculo esquelético. A proteína PUS1 humana deduzida contém 348 aminoácidos e partilha 92% de homologia de sequência com a PUS1 do rato.
Informacoes sobre ordens
Nome do Produto | Numero de Catalogo | UNID | Preco | Qde | FAVORITOS | |
PUS1 Anticorpo (B-6) | sc-376443 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
Pacote do PUS1 (B-6): m-IgG Fc BP-HRP | sc-540570 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
Pacote do PUS1 (B-6): m-IgG1 BP-HRP | sc-542213 | 200 µg Ab; 20 µg BP | $354.00 |