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Estrutura molecular do PTC124, Número CAS: 775304-57-9
PTC124 (CAS 775304-57-9)
Veja citações de produtos (2)
Nomes alternativos:
Ataluren
Aplicacao:
PTC124 é um inibidor da luciferase do pirilampo e um indutor da leitura ribossómica dos ARNm
Numero VAT:
775304-57-9
Privada:
≥99%
Peso Molecular:
284.20
Separar por Funcao:
C15H9FN2O3
Para uso em exclusivo em pesquisa. Não se destina a uso em diagnostico e tratamento.
* Refere-se a Certificado de Análise para data especifica de lotes (incluindo-se o conteúdo de agua).
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Foi demonstrado que o PTC124 induz seletivamente a leitura ribossômica de códons de terminação prematura, mas não de terminação normal, durante a tradução do mRNA. Foi relatado que esse composto promove a produção de distrofina em células musculares primárias. Além disso, o PTC124 mostrou que podem ser induzidas correntes de cloreto transepiteliais estimuladas por AMPc na superfície apical das glândulas intestinais de murinos. Outros experimentos sugerem que esse agente é um potente inibidor da luciferase do vagalume (FLuc).
PTC124 (CAS 775304-57-9) Referencias
- PTC124 tem como alvo doenças genéticas causadas por mutações sem sentido. | Welch, EM., et al. 2007. Nature. 447: 87-91. PMID: 17450125
- O PTC124 é um composto biodisponível por via oral que promove a supressão do alelo sem sentido CFTR-G542X humano num modelo de ratinho com FC. | Du, M., et al. 2008. Proc Natl Acad Sci U S A. 105: 2064-9. PMID: 18272502
- Eficácia do tratamento com PTC124 da fibrose quística causada por mutações nonsense: um ensaio prospetivo de fase II. | Kerem, E., et al. 2008. Lancet. 372: 719-27. PMID: 18722008
- Mecanismo de atividade do PTC124 em ensaios celulares de supressão de códons sem sentido com luciferase. | Auld, DS., et al. 2009. Proc Natl Acad Sci U S A. 106: 3585-90. PMID: 19208811
- Base molecular para a ligação de alta afinidade e estabilização da luciferase do pirilampo pelo PTC124. | Auld, DS., et al. 2010. Proc Natl Acad Sci U S A. 107: 4878-83. PMID: 20194791
- Estratégias de leitura para a supressão de mutações sem sentido na distrofia muscular de Duchenne/Becker: aminoglicosídeos e atalureno (PTC124). | Finkel, RS. 2010. J Child Neurol. 25: 1158-64. PMID: 20519671
- Ataluren (PTC124) induz a expressão e atividade da proteína reguladora da condutância transmembranar da fibrose quística em crianças com fibrose quística de mutação sem sentido. | Sermet-Gaudelus, I., et al. 2010. Am J Respir Crit Care Med. 182: 1262-72. PMID: 20622033
- Tratamento crónico com ataluren (PTC124) da fibrose quística com mutação nonsense. | Wilschanski, M., et al. 2011. Eur Respir J. 38: 59-69. PMID: 21233271
- Leitura translacional mediada por PTC124 de uma mutação sem sentido que causa a síndrome de Usher tipo 1C. | Goldmann, T., et al. 2011. Hum Gene Ther. 22: 537-47. PMID: 21235327
- Uma avaliação comparativa do NB30, NB54 e PTC124 na eficácia da leitura translacional para o tratamento de uma mutação sem sentido USH1C. | Goldmann, T., et al. 2012. EMBO Mol Med. 4: 1186-99. PMID: 23027640
- A falta de eficácia de leitura do códão de terminação prematura do PTC124 (Ataluren) numa série diversificada de ensaios de repetição. | McElroy, SP., et al. 2013. PLoS Biol. 11: e1001593. PMID: 23824517
- Para uma fundamentação da leitura de códons de paragem prematuros promovida pelo PTC124 (Ataluren): uma abordagem computacional e um ensaio baseado em células GFP-reporter. | Lentini, L., et al. 2014. Mol Pharm. 11: 653-64. PMID: 24483936
- Resgate funcional de REP1 após tratamento com PTC124 e o novo derivado PTC-414 em fibroblastos de coroideremia humana e no modelo de peixe-zebra mediado por nonsense. | Moosajee, M., et al. 2016. Hum Mol Genet. 25: 3416-3431. PMID: 27329764
Inibidor de:
γ-sarcoglycan, 3β-HSD5, C19orf61, e Vmn2r72.Ativado de:
γ2-Syntrophin, BBS7, CFTR, dystrophin, FRG1B, e utrophin.Informacoes sobre ordens
| Nome do Produto | Numero de Catalogo | UNID | Preco | Qde | FAVORITOS | |
PTC124, 2 mg | sc-203222 | 2 mg | $199.00 | |||
PTC124, 5 mg | sc-203222A | 5 mg | $408.00 |