PHYH Anticorpo (E-8): sc-376727
- PHYH Anticorpo E-8é um anticorpo monoclonal produzido em camundongo IgG1 (kappa light chain) PHYH anticorpo fornecido em 200 µg/ml
- específico para um epítopo mapeado entre os aminoácidos 145-181 dentro de uma região interna de PHYH de human origem
- PHYH Anticorpo (E-8) é recomendado para a detecção de PHYH de mouse, rat e human origem em WB, IP, IF e ELISA; Reage também com outras espécies, incluindo and equine, canine and bovine
- Anticorpo anti-PHYH O anticorpo anti-PHYH (E-8) está disponível conjugado com agarose para IP; HRP para WB, IHC(P) e ELISA; e com fioeritrina ou FITC para IF, IHC(P) e FCM
- também disponível conjugado com Alexa Fluor® 488, Alexa Fluor® 546, Alexa Fluor® 594 ou Alexa Fluor® 647 para WB (RGB), IF, IHC(P) e FCM, e para utilização com sistemas de imagiologia fluorescente RGB, tais como iBright™ FL1000, FluorChem™, Typhoon, Azure e outros sistemas comparáveis
- também disponível conjugado com Alexa Fluor® 680 ou Alexa Fluor® 790 para WB (NIR), IF e FCM; para utilização com sistemas de deteção de infravermelhos próximos (NIR), tais como LI-COR®Odyssey®, iBright™ FL1000, FluorChem™, Typhoon, Azure e outros sistemas comparáveis
- Entre em contato conosco e receba GRATUITAMENTE um amostra de 10 µg de PHYH (E-8): sc-376727.
- m-IgG Fc BP-HRP, 1 BP-HRP">m-IgG1 BP-HRP e m-IgGκ BP-HRP são os reagentes de deteção secundários preferidos para PHYH Antibody (E-8) para aplicações WB. Estes reagentes são agora oferecidos em pacotes com PHYH Antibody (E-8)(ver informações de encomenda abaixo).
O Anticorpo PHYH (E-8) é um anticorpo monoclonal PHYH κ de camundongo IgG1 (também designado anticorpo PHYH) que detecta a proteína PHYH de origem de camundongo, rato e humana por WB, IP, IF e ELISA. O anticorpo PHYH (E-8) está disponível na forma de anticorpo anti-PHYH não conjugado, bem como em várias formas conjugadas de anticorpo anti-PHYH, incluindo agarose, HRP, PE, FITC e vários conjugados Alexa Fluor®. A PHYH (fitanoil-CoA 2-hidroxilase), também conhecida como RD, LN1, PAHX ou LNAP1, é uma proteína de 338 aminoácidos que se localiza no peroxissoma e desempenha um papel importante no metabolismo dos ácidos gordos. Expressa nos rins, no fígado e nas células T, a PHYH utiliza ferro e ascorbato como cofactores para catalisar a conversão de fitanoil-CoA em 2-hidroxifitoil-CoA, uma reação que está envolvida na alfa-oxidação de ácidos gordos ramificados de 3-metil. Os defeitos no gene que codifica a PHYH estão associados à doença de Refsum (DR), uma doença autossómica recessiva que se caracteriza por retinite pigmentosa, neuropatia periférica, ataxia cerebelosa, surdez nervosa, anosmia, anomalias esqueléticas, ictiose, cataratas e insuficiência cardíaca, que se desenvolvem geralmente durante a segunda ou terceira década de vida.
Alexa Fluor® é uma marca comercial da Molecular Probes Inc., OR., EUA
LI-COR® e Odyssey® são marcas registadas da LI-COR Biosciences
Referencias do PHYH Anticorpo (E-8):
- Deficiência de fitanoil-CoA hidroxilase. Bases enzimológicas e moleculares da doença de Refsum clássica. | Jansen, GA., et al. 1999. Adv Exp Med Biol. 466: 371-6. PMID: 10709665
- Análise estrutura-função das mutações da fitanoil-CoA 2-hidroxilase que causam a doença de Refsum. | Mukherji, M., et al. 2001. Hum Mol Genet. 10: 1971-82. PMID: 11555634
- Uma nova acil-CoA sintetase de cadeia longa murina expressa no cérebro participa na proliferação de células neuronais. | Kee, HJ., et al. 2003. Biochem Biophys Res Commun. 305: 925-33. PMID: 12767919
- Novos estudos sobre o espetro de substratos da fitanoil-CoA hidroxilase: implicações para a doença de Refsum? | Foulon, V., et al. 2003. J Lipid Res. 44: 2349-55. PMID: 12923223
- Base molecular da doença de Refsum: variações de sequência na fitanoil-CoA hidroxilase (PHYH) e no recetor PTS2 (PEX7). | Jansen, GA., et al. 2004. Hum Mutat. 23: 209-18. PMID: 14974078
- Estudos sobre a especificidade das formas não transformadas e maduras da fitanoil-CoA 2-hidroxilase e mutação dos ligandos de ligação ao ferro. | Searls, T., et al. 2005. J Lipid Res. 46: 1660-7. PMID: 15930519
- A estrutura da fitanoil-CoA 2-hidroxilase humana identifica os mecanismos moleculares da doença de Refsum. | McDonough, MA., et al. 2005. J Biol Chem. 280: 41101-10. PMID: 16186124
- Deficiência de fitanoil-coenzima A hidroxilase - o defeito enzimático na doença de Refsum. | Jansen, GA., et al. 1997. N Engl J Med. 337: 133-4. PMID: 9221344
- Identificação do PAHX, um gene da doença de Refsum. | Mihalik, SJ., et al. 1997. Nat Genet. 17: 185-9. PMID: 9326939
Informacoes sobre ordens
| Nome do Produto | Numero de Catalogo | UNID | Preco | Qde | FAVORITOS | |
PHYH Anticorpo (E-8) | sc-376727 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
Pacote do PHYH (E-8): m-IgG Fc BP-HRP | sc-529927 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
Pacote do PHYH (E-8): m-IgGκ BP-HRP | sc-523067 | 200 µg Ab, 40 µg BP | $354.00 | |||
Pacote do PHYH (E-8): m-IgG1 BP-HRP | sc-543770 | 200 µg Ab; 20 µg BP | $354.00 | |||
PHYH Anticorpo (E-8) AC | sc-376727 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | $416.00 | |||
PHYH Anticorpo (E-8) HRP | sc-376727 HRP | 200 µg/ml | $316.00 | |||
PHYH Anticorpo (E-8) FITC | sc-376727 FITC | 200 µg/ml | $330.00 | |||
PHYH Anticorpo (E-8) PE | sc-376727 PE | 200 µg/ml | $343.00 | |||
PHYH Anticorpo (E-8) Alexa Fluor® 488 | sc-376727 AF488 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
PHYH Anticorpo (E-8) Alexa Fluor® 546 | sc-376727 AF546 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
PHYH Anticorpo (E-8) Alexa Fluor® 594 | sc-376727 AF594 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
PHYH Anticorpo (E-8) Alexa Fluor® 647 | sc-376727 AF647 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
PHYH Anticorpo (E-8) Alexa Fluor® 680 | sc-376727 AF680 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
PHYH Anticorpo (E-8) Alexa Fluor® 790 | sc-376727 AF790 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
PHYH (E-8) peptídeo neutralizante | sc-376727 P | 100 µg/0.5 ml | $68.00 |