Paraplegin Anticorpo (C-5): sc-514393
- Paraplegin Anticorpo C-5é um anticorpo monoclonal produzido em camundongo IgG2b κ Paraplegin anticorpo, citado em 5 publicações, fornecido em 200 µg/ml
- Produzido contra aminoácidos 131-310 mapeamento dentro de uma região interna deParaplegin de human origem
- Paraplegin Anticorpo (C-5) é recomendado para a detecção de Paraplegin de mouse, rat e human origem em WB, IP, IF e ELISA
- Anticorpo anti-Paraplegin O anticorpo anti-Paraplegin (C-5) está disponível conjugado com agarose para IP; HRP para WB, IHC(P) e ELISA; e com fioeritrina ou FITC para IF, IHC(P) e FCM
- também disponível conjugado com Alexa Fluor® 488, Alexa Fluor® 546, Alexa Fluor® 594 ou Alexa Fluor® 647 para WB (RGB), IF, IHC(P) e FCM, e para utilização com sistemas de imagiologia fluorescente RGB, tais como iBright™ FL1000, FluorChem™, Typhoon, Azure e outros sistemas comparáveis
- também disponível conjugado com Alexa Fluor® 680 ou Alexa Fluor® 790 para WB (NIR), IF e FCM; para utilização com sistemas de deteção de infravermelhos próximos (NIR), tais como LI-COR®Odyssey®, iBright™ FL1000, FluorChem™, Typhoon, Azure e outros sistemas comparáveis
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- Atualmente, ainda não concluímos a identificação do(s) reagente(s) de deteção secundário(s) preferido(s) para Paraplegin Anticorpo (C-5). Este trabalho está em curso.
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O Anticorpo paraplegina (C-5) é um anticorpo monoclonal IgG2b κ de camundongo paraplegina (também designado anticorpo paraplegina) que detecta a proteína paraplegina de origem de camundongo, rato e humana por WB, IP, IF e ELISA. O anticorpo paraplegina (C-5) está disponível na forma de anticorpo antiparaplegina não conjugado, bem como em várias formas conjugadas de anticorpo antiparaplegina, incluindo agarose, HRP, PE, FITC e vários conjugados Alexa Fluor®. A paraplegina, também conhecida como SPG7 (proteína 7 da paraplegia espástica), CAR, CMAR ou PGN, é uma metaloprotease de 795 aminoácidos que pertence à família das proteínas AAA. Localizada na membrana mitocondrial e expressa em todo o corpo, a paraplegina é uma proteína de membrana de várias passagens que se pensa estar envolvida na transdução de sinais e em actividades do tipo chaperona na mitocôndria. Os defeitos no gene que codifica a paraplegina são a causa da paraplegia espástica tipo 7 (SPG7), uma forma de paraplegia espástica hereditária autossómica recessiva (AR-HSP). As HSP são doenças degenerativas da medula espinal que se caracterizam por espasmos musculares, rigidez nas pernas e, em alguns casos, incontinência. Estudos recentes sugerem que a SPG7 pode ser uma doença de base mitocondrial, uma vez que as mutações no gene Paraplegin conduzem a fibras vermelhas esfarrapadas, fibras oxidase-negativas e áreas intensamente coradas com succinato desidrogenase nas mitocôndrias. Estas disfunções mitocondriais conduzem à degenerescência axonal e ao comprometimento do transporte axonal, causando assim a neurodegenerescência observada nas HSP.
Alexa Fluor® é uma marca comercial da Molecular Probes Inc., OR., EUA
LI-COR® e Odyssey® são marcas registadas da LI-COR Biosciences
Referencias do Paraplegin Anticorpo (C-5):
- Estrutura genómica e análise da expressão do gene da paraplegia espástica, SPG7. | Settasatian, C., et al. 1999. Hum Genet. 105: 139-44. PMID: 10480368
- Estudo clínico, genético e bioquímico das mutações do gene SPG7 na paraplegia espástica hereditária. | Wilkinson, PA., et al. 2004. Brain. 127: 973-80. PMID: 14985266
- Proteínas mitocondriais na degenerescência neuronal. | Lindholm, D., et al. 2004. Biochem Biophys Res Commun. 321: 753-8. PMID: 15358091
- Paraplegia espástica hereditária: asfixia respiratória ou substrato não ativado? | Claypool, SM. and Koehler, CM. 2005. Cell. 123: 183-5. PMID: 16239134
- A protease m-AAA, defeituosa na paraplegia espástica hereditária, controla a montagem do ribossoma na mitocôndria. | Nolden, M., et al. 2005. Cell. 123: 277-89. PMID: 16239145
- A administração viral intramuscular de paraplegina permite recuperar a axonopatia periférica num modelo de paraplegia espástica hereditária. | Pirozzi, M., et al. 2006. J Clin Invest. 116: 202-8. PMID: 16357941
- Análise de mutações no gene da paraplegina (SPG7) em pacientes com paraplegia espástica hereditária. | Elleuch, N., et al. 2006. Neurology. 66: 654-9. PMID: 16534102
- Uma nova forma de paraplegia espástica hereditária autossómica recessiva causada por uma nova mutação no gene SPG7. | Warnecke, T., et al. 2007. Neurology. 69: 368-75. PMID: 17646629
- Uma caraterização clínica, genética e bioquímica das mutações SPG7 numa grande coorte de doentes com paraplegia espástica hereditária. | Arnoldi, A., et al. 2008. Hum Mutat. 29: 522-31. PMID: 18200586
Informacoes sobre ordens
| Nome do Produto | Numero de Catalogo | UNID | Preco | Qde | FAVORITOS | |
Paraplegin Anticorpo (C-5) | sc-514393 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
Paraplegin Anticorpo (C-5) AC | sc-514393 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | $416.00 | |||
Paraplegin Anticorpo (C-5) HRP | sc-514393 HRP | 200 µg/ml | $316.00 | |||
Paraplegin Anticorpo (C-5) FITC | sc-514393 FITC | 200 µg/ml | $330.00 | |||
Paraplegin Anticorpo (C-5) PE | sc-514393 PE | 200 µg/ml | $343.00 | |||
Paraplegin Anticorpo (C-5) Alexa Fluor® 488 | sc-514393 AF488 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Paraplegin Anticorpo (C-5) Alexa Fluor® 546 | sc-514393 AF546 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Paraplegin Anticorpo (C-5) Alexa Fluor® 594 | sc-514393 AF594 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Paraplegin Anticorpo (C-5) Alexa Fluor® 647 | sc-514393 AF647 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Paraplegin Anticorpo (C-5) Alexa Fluor® 680 | sc-514393 AF680 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Paraplegin Anticorpo (C-5) Alexa Fluor® 790 | sc-514393 AF790 | 200 µg/ml | $357.00 |