MuSK Anticorpo (1429CT456.173.44): sc-517346

O anticorpo MuSK (1429CT456.173.44) é um anticorpo monoclonal IgG1 de ratinho que detecta MuSK em amostras de ratinho e rato através de aplicações como western blotting (WB), imunofluorescência (IF) e imunohistoquímica com secções incluídas em parafina (IHCP). A MuSK, ou quinase específica do músculo, desempenha um papel crucial no desenvolvimento e manutenção da junção neuromuscular, onde a MuSK é essencial para o agrupamento dos receptores de acetilcolina e a formação de ligações sinápticas entre os neurónios motores e as fibras musculares. A função da MuSK é vital para uma transmissão neuromuscular eficaz e a desregulação da MuSK pode levar a várias doenças neuromusculares, incluindo síndromes miasténicas congénitas. A MuSK é predominantemente expressa no músculo esquelético, particularmente na junção neuromuscular, onde a MuSK facilita a comunicação entre as células nervosas e musculares, assegurando uma contração e coordenação muscular adequadas. O gene MuSK humano está localizado no cromossoma 9q31.3, sobrepondo-se a uma região associada à distrofia muscular de Fukuyama, o que realça a importância do MuSK na saúde e na doença muscular. O anticorpo anti-MuSK (1429CT456.173.44) é uma ferramenta valiosa para os investigadores que estudam a biologia muscular e patologias relacionadas.

Alexa Fluor^® é uma marca comercial da Molecular Probes Inc., OR., EUA

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Referencias do MuSK:

1. A via agrina/cinase músculo-específica: novos alvos para doenças auto-imunes e genéticas na junção neuromuscular.  |  Liyanage, Y., et al. 2002. Muscle Nerve. 25: 4-16. PMID: 11754179
2. Os auto-anticorpos IgG4 da cinase específica do músculo da miastenia gravis causam disfunção grave da junção neuromuscular em ratinhos.  |  Klooster, R., et al. 2012. Brain. 135: 1081-101. PMID: 22396395
3. Os auto-anticorpos cinase específicos do músculo causam falha sináptica através do desperdício progressivo de receptores de acetilcolina pós-sinápticos.  |  Morsch, M., et al. 2012. Exp Neurol. 237: 286-95. PMID: 22789393
4. Mecanismos associados à patogenicidade dos anticorpos contra a cinase músculo-específica na miastenia gravis.  |  Mori, S. and Shigemoto, K. 2013. Autoimmun Rev. 12: 912-7. PMID: 23537506
5. Os auto-anticorpos da cinase músculo-específica (MuSK) suprimem a via MuSK e a retenção dos receptores de ACh na junção neuromuscular do rato.  |  Ghazanfari, N., et al. 2014. J Physiol. 592: 2881-97. PMID: 24860174
6. A ativação da quinase específica do músculo (MuSK) preserva as junções neuromusculares no diafragma, mas não é suficiente para proporcionar um benefício funcional no modelo de ratinho SOD1G93A da ELA.  |  Sengupta-Ghosh, A., et al. 2019. Neurobiol Dis. 124: 340-352. PMID: 30528255
7. O efgartigimod melhora a fraqueza muscular num modelo de rato para a miastenia gravis de cinase específica do músculo.  |  Huijbers, MG., et al. 2019. Exp Neurol. 317: 133-143. PMID: 30851266
8. A cinase específica do músculo protege os músculos distróficos do rato mdx da perda de capacidade de produção de força induzida pela contração excêntrica.  |  Trajanovska, S., et al. 2019. J Physiol. 597: 4831-4850. PMID: 31340406
9. A expressão da cinase específica do músculo mediada por vetor restaura a força específica dos músculos no modelo de ratinho mdx da distrofia muscular de Duchenne.  |  Ban, J., et al. 2021. Exp Physiol. 106: 1794-1805. PMID: 34114278
10. A dimerização da quinase específica do músculo induz a fosforilação da tirosina dos receptores de acetilcolina e a sua agregação na superfície dos miotubos.  |  Hopf, C. and Hoch, W. 1998. J Biol Chem. 273: 6467-73. PMID: 9497380

O anticorpo MuSK preferido é o Anticorpo MuSK (1-YD2): sc-134398.