Mpi Anticorpo (E-4): sc-393477
- Mpi Anticorpo E-4é um anticorpo monoclonal produzido em camundongo IgG2a κ, citado em 1 publicações, fornecido em 200 µg/ml
- produzido contra aminoácidos 1-164 mapeamento no N-terminus de Mpi de human origem
- Anti-Mpi Anticorpo (E-4) é recomendado para a detecção de Mpi de mouse, rat e human origem em WB, IP, IF e ELISA; Reage também com outras espécies, incluindo and equine, canine, bovine and porcine
- Anticorpo anti-Mpi O anticorpo anti-Mpi (E-4) está disponível conjugado com agarose para IP; HRP para WB, IHC(P) e ELISA; e com fioeritrina ou FITC para IF, IHC(P) e FCM
- também disponível conjugado com Alexa Fluor® 488, Alexa Fluor® 546, Alexa Fluor® 594 ou Alexa Fluor® 647 para WB (RGB), IF, IHC(P) e FCM, e para utilização com sistemas de imagiologia fluorescente RGB, tais como iBright™ FL1000, FluorChem™, Typhoon, Azure e outros sistemas comparáveis
- também disponível conjugado com Alexa Fluor® 680 ou Alexa Fluor® 790 para WB (NIR), IF e FCM; para utilização com sistemas de deteção de infravermelhos próximos (NIR), tais como LI-COR®Odyssey®, iBright™ FL1000, FluorChem™, Typhoon, Azure e outros sistemas comparáveis
- Entre em contato conosco e receba GRATUITAMENTE um amostra de 10 µg de Mpi (E-4): sc-393477.
- O m-IgG Fc BP-HRP é o reagente de deteção secundário preferido para Mpi Antibody (E-4) para aplicações WB. Este reagente é agora oferecido num pacote com Mpi Antibody (E-4)(ver informações de encomenda abaixo).
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O anticorpo Mpi (E-4) é um anticorpo Mpi monoclonal de camundongo IgG2a κ que detecta Mpi de origem de camundongo, rato e humana por WB, IP, IF e ELISA. O anticorpo Mpi (E-4) está disponível na forma de anticorpo anti-Mpi não conjugado, bem como em várias formas conjugadas de anticorpo anti-Mpi, incluindo agarose, HRP, PE, FITC e vários conjugados Alexa Fluor®. A Mpi (manose fosfato isomerase), também conhecida como PMI (fosfomanose isomerase) ou PMI1, é uma metaloenzima de zinco de 423 aminoácidos pertencente à família da manose-6-fosfato isomerase de tipo 1, e é expressa em todos os tecidos, mais abundantemente no coração, cérebro e músculo esquelético. A Mpi mantém um fornecimento constante de derivados da D-manose, que são necessários para a maioria das reacções de glicosilação. Localizada no citoplasma, a Mpi utiliza o zinco como cofator e catalisa a interconversão da frutose-6-fosfato e da manose-6-fosfato. As mutações no gene que codifica a Mpi conduzem à doença congénita da glicosilação tipo 1B (CDG1B), também designada síndrome da glicoproteína deficiente em hidratos de carbono tipo Ib (CDGS1B), que se caracteriza por enteropatia perdedora de proteínas. As doenças congénitas da glicosilação são deficiências metabólicas na biossíntese de glicoproteínas que normalmente resultam em atraso mental e psicomotor grave.
Alexa Fluor® é uma marca comercial da Molecular Probes Inc., OR., EUA
LI-COR® e Odyssey® são marcas registadas da LI-COR Biosciences
Referencias do Mpi Anticorpo (E-4):
- Organização genómica do gene da fosfomanose isomerase humana (MPI) e análise de mutações em doentes com doenças congénitas da glicosilação do tipo Ib (CDG-Ib). | Schollen, E., et al. 2000. Hum Mutat. 16: 247-52. PMID: 10980531
- Um amplo espetro de apresentações clínicas nas doenças congénitas da glicosilação I: uma série de 26 casos. | de Lonlay, P., et al. 2001. J Med Genet. 38: 14-9. PMID: 11134235
- Análise por DHPLC como plataforma para o diagnóstico molecular de distúrbios congénitos da glicosilação (CDG). | Schollen, E., et al. 2002. Eur J Hum Genet. 10: 643-8. PMID: 12357336
- A síndrome de enteropatia perdedora de proteínas-fibrose hepática em Saguenay-Lac St-Jean, Quebeque, é uma doença congénita de glicosilação do tipo Ib. | Vuillaumier-Barrot, S., et al. 2002. J Med Genet. 39: 849-51. PMID: 12414827
- O espetro clínico da deficiência de fosfomanose isomerase, com uma avaliação do tratamento com manose para CDG-Ib. | de Lonlay, P. and Seta, N. 2009. Biochim Biophys Acta. 1792: 841-3. PMID: 19101627
- A manose exógena não aumenta os reservatórios de manose-6-fosfato no estado estacionário dos fibroblastos humanos normais ou deficientes em N-glicosilação. | Higashidani, A., et al. 2009. Mol Genet Metab. 96: 268-72. PMID: 19157945
- Dobragem in vivo e in vitro de uma metaloenzima recombinante, a fosfomanose isomerase. | Proudfoot, AE., et al. 1996. Biochem J. 318 (Pt 2): 437-42. PMID: 8809030
- Síndrome da glicoproteína deficiente em hidratos de carbono tipo Ib. Deficiência de fosfomanose isomerase e terapia com manose. | Niehues, R., et al. 1998. J Clin Invest. 101: 1414-20. PMID: 9525984
- Deficiência de fosfomanose isomerase: uma síndrome de glicoproteína deficiente em hidratos de carbono com apresentação hepático-intestinal. | Jaeken, J., et al. 1998. Am J Hum Genet. 62: 1535-9. PMID: 9585601
Informacoes sobre ordens
| Nome do Produto | Numero de Catalogo | UNID | Preco | Qde | FAVORITOS | |
Mpi Anticorpo (E-4) | sc-393477 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
Pacote do Mpi (E-4): m-IgG Fc BP-HRP | sc-526257 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
Mpi Anticorpo (E-4) AC | sc-393477 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | $416.00 | |||
Mpi Anticorpo (E-4) HRP | sc-393477 HRP | 200 µg/ml | $316.00 | |||
Mpi Anticorpo (E-4) FITC | sc-393477 FITC | 200 µg/ml | $330.00 | |||
Mpi Anticorpo (E-4) PE | sc-393477 PE | 200 µg/ml | $343.00 | |||
Mpi Anticorpo (E-4) Alexa Fluor® 488 | sc-393477 AF488 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Mpi Anticorpo (E-4) Alexa Fluor® 546 | sc-393477 AF546 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Mpi Anticorpo (E-4) Alexa Fluor® 594 | sc-393477 AF594 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Mpi Anticorpo (E-4) Alexa Fluor® 647 | sc-393477 AF647 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Mpi Anticorpo (E-4) Alexa Fluor® 680 | sc-393477 AF680 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Mpi Anticorpo (E-4) Alexa Fluor® 790 | sc-393477 AF790 | 200 µg/ml | $357.00 |