Date published: 2025-9-7

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MMACHC Anticorpo (B-5): sc-518236

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Fichas de dados
  • MMACHC Anticorpo B-5é um anticorpo monoclonal produzido em camundongo IgG1 (kappa light chain) fornecido em 200 µg/ml
  • específica para um mapeamento de epítopos entre os aminoácidos 100-119 de MMACHC de human origem
  • recomendado para a detecção de MMACHC of human origin by WB, IP, IF and ELISA
  • Anticorpo anti-MMACHC O anticorpo anti-MMACHC (B-5) está disponível conjugado com agarose para IP; HRP para WB, IHC(P) e ELISA; e com fioeritrina ou FITC para IF, IHC(P) e FCM
  • também disponível conjugado com Alexa Fluor® 488, Alexa Fluor® 546, Alexa Fluor® 594 ou Alexa Fluor® 647 para WB (RGB), IF, IHC(P) e FCM, e para utilização com sistemas de imagiologia fluorescente RGB, tais como iBright™ FL1000, FluorChem™, Typhoon, Azure e outros sistemas comparáveis
  • também disponível conjugado com Alexa Fluor® 680 ou Alexa Fluor® 790 para WB (NIR), IF e FCM; para utilização com sistemas de deteção de infravermelhos próximos (NIR), tais como LI-COR®Odyssey®, iBright™ FL1000, FluorChem™, Typhoon, Azure e outros sistemas comparáveis
  • Entre em contato conosco e receba GRATUITAMENTE um amostra de 10 µg de MMACHC (B-5): sc-518236.
  • m-IgG Fc BP-HRP, 1 BP-HRP">m-IgG1 BP-HRP e m-IgGκ BP-HRP são os reagentes de deteção secundários preferidos para MMACHC Antibody (B-5) para aplicações WB. Estes reagentes são agora oferecidos em pacotes com MMACHC Antibody (B-5)(ver informações de encomenda abaixo).

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    O anticorpo MMACHC (B-5) é um anticorpo monoclonal de cadeia leve IgG1 kappa de camundongo específico para um epítopo mapeado entre os aminoácidos 100-119 de MMACHC de origem humana por western blotting (WB), imunoprecipitação (IP), imunofluorescência (IF) e ensaio imunoenzimático (ELISA). O anticorpo monoclonal MMACHC (B-5) está disponível em formas não conjugadas e em várias formas conjugadas, incluindo agarose, peroxidase de rábano (HRP), ficoeritrina (PE), isotiocianato de fluoresceína (FITC) e vários conjugados Alexa Fluor®. A proteína MMACHC, também conhecida como cblC, é constituída por 282 aminoácidos e é crucial para a ligação protéica e o tráfico intracelular de cobalamina (vitamina B12). A função da MMACHC é vital porque facilita o metabolismo correto da vitamina B12, que é essencial para a síntese de coenzimas que desempenham papéis importantes em várias vias metabólicas. As deficiências na MMACHC conduzem à acidúria metilmalónica e à homocistinúria tipo cblC, uma doença grave caracterizada por um metabolismo deficiente da cobalamina e que resulta numa diminuição dos níveis dos coenzimas adenosilcobalamina e metilcobalamina. Estas coenzimas são fundamentais para a atividade enzimática envolvida no catabolismo do colesterol, nos aminoácidos de cadeia ramificada e nos ácidos gordos de número ímpar, bem como no crescimento e replicação celular. Consequentemente, os indivíduos com defeitos na MMACHC podem ter problemas graves de desenvolvimento, hematológicos, neurológicos, metabólicos, oftalmológicos e dermatológicos, o que sublinha a importância da MMACHC na saúde humana. O anticorpo anti-MMACHC (B-5) constitui um recurso essencial para o estudo dos mecanismos moleculares subjacentes ao metabolismo da cobalamina e às perturbações metabólicas relacionadas.

    Para uso em exclusivo em pesquisa. Não se destina a uso em diagnostico e tratamento.

    Alexa Fluor® é uma marca comercial da Molecular Probes Inc., OR., EUA

    LI-COR® e Odyssey® são marcas registadas da LI-COR Biosciences

    Referencias do MMACHC Anticorpo (B-5):

    1. Acidúria metilmalónica combinada e homocistinúria (cblC): correlações fenótipo-genótipo e observações étnicas específicas.  |  Morel, CF., et al. 2006. Mol Genet Metab. 88: 315-21. PMID: 16714133
    2. Homocistinúria e acidúria metilmalónica combinadas de início tardio (cblC) e perturbações neuropsiquiátricas.  |  Tsai, AC., et al. 2007. Am J Med Genet A. 143A: 2430-4. PMID: 17853453
    3. Espectro de mutações MMACHC em doentes italianos e portugueses com acidúria metilmalónica e homocistinúria combinadas, tipo cblC.  |  Nogueira, C., et al. 2008. Mol Genet Metab. 93: 475-80. PMID: 18164228
    4. Descianização da vitamina B12 por uma chaperona de tráfico.  |  Kim, J., et al. 2008. Proc Natl Acad Sci U S A. 105: 14551-4. PMID: 18779575
    5. A modificação epigenética do gene da chaperona da vitamina B(12) MMACHC pode resultar num aumento da tumorigenicidade e da dependência da metionina.  |  Loewy, AD., et al. 2009. Mol Genet Metab. 96: 261-7. PMID: 19200761
    6. Espectro de mutações no MMACHC, expressão alélica e evidência de correlações genótipo-fenótipo.  |  Lerner-Ellis, JP., et al. 2009. Hum Mutat. 30: 1072-81. PMID: 19370762
    7. cblC: avanços na definição do espetro de mutações MMACHC.  |  Kraus, JP. 2009. Hum Mutat. 30: v. PMID: 19551759
    8. Estudos genéticos e celulares do stress oxidativo na acidúria metilmalónica (MMA), deficiência de cobalamina tipo C (cblC) com homocistinúria (MMACHC).  |  Richard, E., et al. 2009. Hum Mutat. 30: 1558-66. PMID: 19760748
    9. Termolabilidade da proteína MMACHC mutante no distúrbio cblC responsivo à vitamina B12.  |  Froese, DS., et al. 2010. Mol Genet Metab. 100: 29-36. PMID: 20219402
    10. Dependência de metionina em células tumorais: O papel potencial da cobalamina e do MMACHC.  |  Sorin, M., et al. 2021. Mol Genet Metab. 132: 155-161. PMID: 33487542
    11. Processamento intracelular de vitamina B12 por MMACHC (CblC).  |  Hannibal, L. and Jacobsen, DW. 2022. Vitam Horm. 119: 275-298. PMID: 35337623
    12. Epimutações nos promotores TESK2 e MMACHC no distúrbio hereditário Epi-cblC do metabolismo intracelular da vitamina B12.  |  Oussalah, A., et al. 2022. Clin Epigenetics. 14: 52. PMID: 35440018

    Informacoes sobre ordens

    Nome do ProdutoNumero de CatalogoUNIDPrecoQdeFAVORITOS

    MMACHC Anticorpo (B-5)

    sc-518236
    200 µg/ml
    $316.00

    Pacote do MMACHC (B-5): m-IgG Fc BP-HRP

    sc-551543
    200 µg Ab; 10 µg BP
    $354.00

    Pacote do MMACHC (B-5): m-IgG1 BP-HRP

    sc-551542
    200 µg Ab; 20 µg BP
    $354.00

    Pacote do MMACHC (B-5): m-IgGκ BP-HRP

    sc-551544
    200 µg Ab; 40 µg BP
    $354.00

    MMACHC Anticorpo (B-5) AC

    sc-518236 AC
    500 µg/ml, 25% agarose
    $416.00

    MMACHC Anticorpo (B-5) HRP

    sc-518236 HRP
    200 µg/ml
    $316.00

    MMACHC Anticorpo (B-5) FITC

    sc-518236 FITC
    200 µg/ml
    $330.00

    MMACHC Anticorpo (B-5) PE

    sc-518236 PE
    200 µg/ml
    $343.00

    MMACHC Anticorpo (B-5) Alexa Fluor® 488

    sc-518236 AF488
    200 µg/ml
    $357.00

    MMACHC Anticorpo (B-5) Alexa Fluor® 546

    sc-518236 AF546
    200 µg/ml
    $357.00

    MMACHC Anticorpo (B-5) Alexa Fluor® 594

    sc-518236 AF594
    200 µg/ml
    $357.00

    MMACHC Anticorpo (B-5) Alexa Fluor® 647

    sc-518236 AF647
    200 µg/ml
    $357.00

    MMACHC Anticorpo (B-5) Alexa Fluor® 680

    sc-518236 AF680
    200 µg/ml
    $357.00

    MMACHC Anticorpo (B-5) Alexa Fluor® 790

    sc-518236 AF790
    200 µg/ml
    $357.00