Midline-1 Anticorpo (2C11): sc-293353

O anticorpo Midline-1 (2C11) é um anticorpo monoclonal de cadeia leve IgG2b kappa de camundongo que detecta a proteína Midline-1 de origem de camundongo, rato e humana por western blotting (WB), imunoprecipitação (IP) e ensaio imunoenzimático (ELISA). O anticorpo anti-Midline-1 (2C11) está disponível como um anticorpo não conjugado. A proteína Midline-1, também conhecida como proteína 18 com motivo tripartido, fator de transcrição putativo XPRF ou proteína RING finger 59, é uma proteína de 667 aminoácidos codificada pelo gene humano MID1. O anticorpo monoclonal Midline-1 (2C11) reconhece um membro da família TRIM/RBCC com uma estrutura complexa que inclui dois dedos de zinco do tipo caixa B, um domínio B30.2/SPRY, um domínio COS, um domínio de fibronectina tipo III e um dedo de zinco do tipo RING. A composição estrutural da Linha Média-1 é crucial, uma vez que se acredita que a Linha Média-1 possui atividade de ubiquitina ligase E3, que desempenha um papel significativo na orientação da subunidade catalítica da proteína fosfatase 2 para degradação, regulando assim vários processos celulares. A Linha Média-1 localiza-se principalmente no citoplasma e pode existir como homodímero ou heterodímero com a Linha Média-2, destacando a importância da Linha Média-1 nas vias de sinalização celular. A Linha Média-1 interage com a IGBP1, uma proteína de sinalização de linfócitos, realçando ainda mais o papel da Linha Média-1 na regulação da resposta imunitária. Os defeitos no gene MID1 estão associados à síndrome de Opitz tipo I, uma doença recessiva ligada ao X caracterizada por uma série de anomalias de desenvolvimento, incluindo hipertelorismo e defeitos genito-urinários, sublinhando as funções críticas da Linha Média-1 no desenvolvimento normal e na homeostase celular.

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Referencias do Midline-1 Anticorpo (2C11):

1. O produto do gene da síndrome de Opitz, MID1, associa-se aos microtúbulos.  |  Schweiger, S., et al. 1999. Proc Natl Acad Sci U S A. 96: 2794-9. PMID: 10077590
2. MID2, um homólogo do gene MID1 da síndrome de Opitz: semelhanças na localização subcelular e diferenças na expressão durante o desenvolvimento.  |  Buchner, G., et al. 1999. Hum Mol Genet. 8: 1397-407. PMID: 10400986
3. A MID1, mutada na síndrome de Opitz, codifica uma ubiquitina ligase que tem como alvo a fosfatase 2A para degradação.  |  Trockenbacher, A., et al. 2001. Nat Genet. 29: 287-94. PMID: 11685209
4. MID1 e MID2 homo e heterodimerizam para ligar a subunidade reguladora PP2A sensível à rapamicina, alfa 4, aos microtúbulos: implicações para a variabilidade clínica da síndrome Opitz GBBB ligada ao X e outras perturbações do desenvolvimento.  |  Short, KM., et al. 2002. BMC Cell Biol. 3: 1. PMID: 11806752
5. Fenótipos ligeiros numa série de doentes com síndrome de Opitz GBBB com mutações no gene MID1.  |  So, J., et al. 2005. Am J Med Genet A. 132A: 1-7. PMID: 15558842
6. Estrutura em solução do domínio RBCC/TRIM B-box1 do MID1 humano: B-box com um RING.  |  Massiah, MA., et al. 2006. J Mol Biol. 358: 532-45. PMID: 16529770
7. Síndrome de Opitz G/BBB em Xp22: mutações no gene MID1 agrupadas no domínio carboxi-terminal.  |  Gaudenz, K., et al. 1998. Am J Hum Genet. 63: 703-10. PMID: 9718340