MCCA Anticorpo (D-11): sc-376647
- MCCA Anticorpo D-11é um anticorpo monoclonal produzido em camundongo IgG2a (kappa light chain) fornecido em 200 µg/ml
- específico para um epítopo mapeado entre os aminoácidos 465-503 dentro de uma região interna de MCCA de human origem
- recomendado para a detecção de MCCA de mouse, rat e human origem em
- m-IgG Fc BP-HRP e 2a BP-HRP">m-IgG2a BP-HRP são os reagentes de deteção secundários preferidos para MCCA Antibody (D-11) para aplicações WB. Estes reagentes são agora oferecidos em conjuntos com MCCA Antibody (D-11)(ver informações de encomenda abaixo).
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A 3-metilcrotonil-CoA:carboxilase (MCC) é uma enzima crucial para a degradação do aminoácido de cadeia ramificada leucina. A cadeia α da metilcrotonil-CoA carboxilase (MCCA), também designada 3-metilcrotonil-CoA carboxilase 1, está localizada na matriz mitocondrial. A MCCA funciona como um heterodímero e catalisa a carboxilação de 3-metilcrotonil-CoA para formar 3-metilglutaconil-CoA. A MCCA tem um cofator de biotina. O gene que codifica a proteína MCCA de 725 aminoácidos está localizado no cromossoma 3q26-q28 e é constituído por 19 exões. Os defeitos neste gene estão associados à 3-metilcrotonilglicinúria (MCGI), uma doença autossómica recessiva caracterizada por hipotonia e atrofia muscular. A deficiência humana de MCC, também herdada de forma recessiva, é caracterizada pela acumulação de 3-metilcrotonil-CoA. Os sintomas podem ser muito variáveis, desde completamente assintomáticos a acidose metabólica e morte na infância.
Informacoes sobre ordens
| Nome do Produto | Numero de Catalogo | UNID | Preco | Qde | FAVORITOS | |
MCCA Anticorpo (D-11) | sc-376647 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
Pacote do MCCA (D-11): m-IgG Fc BP-HRP | sc-540623 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
Pacote do MCCA (D-11): m-IgG2a BP-HRP | sc-546937 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
MCCA (D-11) peptídeo neutralizante | sc-376647 P | 100 µg/0.5 ml | $68.00 |