HEXA Anticorpo (E-2): sc-376735
- HEXA Anticorpo (E-2) é um monoclonal produzido em camundongoIgG2a λ, citado em 1 publicações, fornecido em 200 µg/ml
- Produzido contra aminoácidos 377-416 mapeamento dentro de uma região interna deHEXA de human origem
- Anti-HEXA Anticorpo (E-2) é recomendado para a detecção de HEXA de mouse, rat e human origem em WB, IP, IF e ELISA
- Anticorpo anti-HEXA O anticorpo anti-HEXA (E-2) está disponível conjugado com agarose para IP; HRP para WB, IHC(P) e ELISA; e com fioeritrina ou FITC para IF, IHC(P) e FCM
- também disponível conjugado com Alexa Fluor® 488, Alexa Fluor® 546, Alexa Fluor® 594 ou Alexa Fluor® 647 para WB (RGB), IF, IHC(P) e FCM, e para utilização com sistemas de imagiologia fluorescente RGB, tais como iBright™ FL1000, FluorChem™, Typhoon, Azure e outros sistemas comparáveis
- também disponível conjugado com Alexa Fluor® 680 ou Alexa Fluor® 790 para WB (NIR), IF e FCM; para utilização com sistemas de deteção de infravermelhos próximos (NIR), tais como LI-COR®Odyssey®, iBright™ FL1000, FluorChem™, Typhoon, Azure e outros sistemas comparáveis
- Entre em contato conosco e receba GRATUITAMENTE um amostra de 10 µg de HEXA (E-2): sc-376735.
- 2a BP-HRP">m-IgG2a BP-HRP e m-IgGλ BP-HRP são os reagentes de deteção secundários preferidos para HEXA Antibody (E-2) para aplicações WB. Estes reagentes são agora oferecidos em pacotes com HEXA Antibody (E-2)(ver informações de encomenda abaixo).
LINKS RÁPIDOS
O Anticorpo HEXA (E-2) é um anticorpo monoclonal HEXA de camundongo IgG2a λ que detecta HEXA de origem de camundongo, rato e humana por WB, IP, IF e ELISA. O anticorpo HEXA (E-2) está disponível na forma de anticorpo anti-HEXA não conjugado, bem como em várias formas conjugadas de anticorpo anti-HEXA, incluindo agarose, HRP, PE, FITC e vários conjugados Alexa Fluor®. A hexosaminidase A (HEXA), também designada beta-Hexosaminidase A, é um trímero composto por uma cadeia α, uma cadeia β-A e uma cadeia β-B e encontra-se nos lisossomas das células. A HEXA, juntamente com o cofator proteína activadora CM2, catalisa a degradação do gangliosídeo GM2 e de outras moléculas que contêm N-acetil hexosaminas terminais no cérebro e noutros tecidos. Uma mutação na subunidade α da hexosaminidase é a causa da doença de Tay-Sachs (TSD), também conhecida como GM2-gangliosidose tipo I. A TSD é uma doença lisossómica autossómica recessiva fatal do sistema nervoso central (SNC) causada por uma atividade insuficiente da enzima HEXA que resulta numa incapacidade de processar os gangliosídeos GM2. A acumulação de gangliosídeos GM2 na ausência de atividade da HEXA provoca a destruição progressiva do SNC.
Alexa Fluor® é uma marca comercial da Molecular Probes Inc., OR., EUA
LI-COR® e Odyssey® são marcas registadas da LI-COR Biosciences
Referencias do HEXA Anticorpo (E-2):
- Segregação numa família de dois alelos mutantes para a hexosaminidase A. | Kelly, TE., et al. 1976. Clin Genet. 9: 540-3. PMID: 1269177
- A deficiência de hexosaminidase A é uma causa pouco comum de uma síndrome que imita a esclerose lateral amiotrófica. | Drory, VE., et al. 2003. Muscle Nerve. 28: 109-12. PMID: 12811781
- Produção de beta-hexosaminidase A humana com N-glicanos altamente fosforilados pela sobreexpressão do gene MNN4 de Ogataea minuta. | Akeboshi, H., et al. 2009. Glycobiology. 19: 1002-9. PMID: 19506294
- As mutações da doença de Tay-Sachs em HEXA têm como alvo a cadeia α da hexosaminidase A para degradação associada ao retículo endoplasmático. | Dersh, D., et al. 2016. Mol Biol Cell. 27: 3813-3827. PMID: 27682588
- A progranulina associa-se à hexosaminidase A e melhora a acumulação de gangliosídeos GM2 e o armazenamento lisossómico na doença de Tay-Sachs. | Chen, Y., et al. 2018. J Mol Med (Berl). 96: 1359-1373. PMID: 30341570
- Funcionalidade de uma construção bicistrónica contendo os genes HEXA e HEXB que codificam a β -hexosaminidase A para a terapia mediada por células das gangliosidoses GM2. | Shaimardanova, AA., et al. 2022. Neural Regen Res. 17: 122-129. PMID: 34100447
- A Hexosaminidase A (HEXA) regula o metabolismo hepático dos esfingolípidos e das lipoproteínas em ratinhos. | Montgomery, MK., et al. 2021. FASEB J. 35: e22046. PMID: 34800307
- Aumento da atividade da β-hexosaminidase A utilizando células estaminais mesenquimais geneticamente modificadas. | Shaimardanova, AA., et al. 2024. Neural Regen Res. 19: 212-219. PMID: 37488869
- Injeção intravenosa de hexosaminidase A purificada num doente com doença de Tay-Sachs. | Johnson, WG., et al. 1973. Birth Defects Orig Artic Ser. 9: 120-4. PMID: 4611523
- As mutações benignas do gene HEXA, C739T(R247W) e C745T(R249W), causam pseudodeficiência da beta-hexosaminidase A, reduzindo os níveis da proteína da subunidade alfa. | Cao, Z., et al. 1997. J Biol Chem. 272: 14975-82. PMID: 9169471
Informacoes sobre ordens
| Nome do Produto | Numero de Catalogo | UNID | Preco | Qde | FAVORITOS | |
HEXA Anticorpo (E-2) | sc-376735 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
Pacote do HEXA (E-2): m-IgGλ BP-HRP | sc-523071 | 200 µg Ab, 40 µg BP | $354.00 | |||
Pacote do HEXA (E-2): m-IgG2a BP-HRP | sc-546236 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
HEXA Anticorpo (E-2) AC | sc-376735 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | $416.00 | |||
HEXA Anticorpo (E-2) HRP | sc-376735 HRP | 200 µg/ml | $316.00 | |||
HEXA Anticorpo (E-2) FITC | sc-376735 FITC | 200 µg/ml | $330.00 | |||
HEXA Anticorpo (E-2) PE | sc-376735 PE | 200 µg/ml | $343.00 | |||
HEXA Anticorpo (E-2) Alexa Fluor® 488 | sc-376735 AF488 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
HEXA Anticorpo (E-2) Alexa Fluor® 546 | sc-376735 AF546 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
HEXA Anticorpo (E-2) Alexa Fluor® 594 | sc-376735 AF594 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
HEXA Anticorpo (E-2) Alexa Fluor® 647 | sc-376735 AF647 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
HEXA Anticorpo (E-2) Alexa Fluor® 680 | sc-376735 AF680 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
HEXA Anticorpo (E-2) Alexa Fluor® 790 | sc-376735 AF790 | 200 µg/ml | $357.00 |