ETFDH Anticorpo (D-2): sc-515202

O Anticorpo ETFDH (D-2) é um anticorpo monoclonal IgG1 de cadeia leve kappa de ratinho que detecta a proteína ETFDH de origem de ratinho, rato e humana por western blotting (WB), imunoprecipitação (IP), imunofluorescência (IF) e ensaio de imunoabsorção enzimática (ELISA). O anticorpo anti-ETFDH (D-2) está disponível em formas não conjugadas e em várias formas conjugadas, incluindo agarose, peroxidase de rábano (HRP), ficoeritrina (PE), isotiocianato de fluoresceína (FITC) e vários conjugados Alexa Fluor®. A proteína ETFDH, também conhecida como flavoproteína de transferência de electrões-ubiquinona oxidoredutase, MADD, ou ETFQO, é uma proteína de transferência de electrões crucial de 617 aminoácidos ligada à membrana que desempenha um papel vital no metabolismo mitocondrial. A ETFDH está localizada na membrana mitocondrial interna, onde funciona como um monómero e pertence à família ETF-QO/fixC. A ETFDH é responsável pela aceitação de electrões da flavoproteína de transferência de electrões (ETF) na matriz mitocondrial e subsequente redução da ubiquinona na membrana mitocondrial, um processo essencial para a produção eficiente de energia e regulação metabólica. O gene ETFDH está localizado no cromossoma humano 4q32.1 e codifica uma proteína que contém uma molécula de flavina adenina dinucleótido (FAD) e um aglomerado 4Fe-4S, que são essenciais para a atividade de transferência de electrões. O splicing alternativo do gene ETFDH resulta em duas isoformas, que podem ter papéis funcionais distintos. Os defeitos na ETFDH estão ligados à acidúria glutárica tipo 2C (GA2C) ou à deficiência de desidrogenação múltipla de acil-CoA (MADD), uma doença autossómica recessiva caracterizada por perturbações metabólicas graves, incluindo hipoglicemia hipocetótica e acidose, o que sublinha a importância da ETFDH na manutenção da homeostase metabólica.

Alexa Fluor^® é uma marca comercial da Molecular Probes Inc., OR., EUA

LI-COR^® e Odyssey^® são marcas registadas da LI-COR Biosciences

Referencias do ETFDH Anticorpo (D-2):

1. Relação clara entre o genótipo ETF/ETFDH e o fenótipo em doentes com deficiência múltipla de desidrogenação de acil-CoA.  |  Olsen, RK., et al. 2003. Hum Mutat. 22: 12-23. PMID: 12815589
2. Mutações ETFDH como uma das principais causas da deficiência de desidrogenação de acil-CoA múltipla sensível à riboflavina.  |  Olsen, RK., et al. 2007. Brain. 130: 2045-54. PMID: 17584774
3. Medições do aumento da relaxação do spin eletrónico das distâncias interespinhosas na flavoproteína-ubiquinona oxidoredutase de transferência de electrões (ETF-QO) humana, porcina e de Rhodobacter.  |  Fielding, AJ., et al. 2008. J Magn Reson. 190: 222-32. PMID: 18037314
4. Mutações ETFDH, níveis de CoQ10 e actividades da cadeia respiratória em doentes com deficiência de acil-CoA desidrogenase múltipla responsiva à riboflavina.  |  Liang, WC., et al. 2009. Neuromuscul Disord. 19: 212-6. PMID: 19249206
5. Novas mutações no gene ETFDH em doentes chineses com deficiência de acil-CoA desidrogenase múltipla responsiva à riboflavina.  |  Law, LK., et al. 2009. Clin Chim Acta. 404: 95-9. PMID: 19265687
6. Deficiência múltipla de desidrogenação de acil-CoA (acidúria glutárica tipo II), rins policísticos congénitos e displasia verrucosa simétrica do córtex cerebral em dois irmãos. I. Achados clínicos, metabólicos e bioquímicos.  |  Lehnert, W., et al. 1982. Eur J Pediatr. 139: 56-9. PMID: 7173259
7. Deficiência múltipla de desidrogenação de acil-CoA (acidúria glutárica tipo II), rins policísticos congénitos e displasia verrucosa simétrica do córtex cerebral em dois irmãos recém-nascidos. II. Morfologia e patogénese.  |  Böhm, N., et al. 1982. Eur J Pediatr. 139: 60-5. PMID: 7173260
8. Atribuição de Etfdh, Etfb e Etfa aos cromossomas 3, 7 e 13: os homólogos de ratinho dos genes responsáveis pela acidemia glutárica tipo II em humanos.  |  White, RA., et al. 1996. Genomics. 33: 131-4. PMID: 8617498

Os anticorpos monoclonais para alvos proteicos de mamíferos e não-mamíferos representam essencialmente todos os alvos cobertos por anticorpos policlonais. Mais de 8.300 dos nossos anticorpos são oferecidos como conjugados ImmunoCruz^®, o que elimina a necessidade de um anticorpo secundário.

Os anticorpos da Santa Cruz Biotechnology têm mais de 360.000 citações em pesquisas. O anticorpo Anti-ETFDH Antibody (D-2) tem 2 citações numa variedade de publicações científicas.

Os anticorpos primários como o Anti-ETFDH Antibody (D-2) para proteínas-alvo de mamíferos são recomendados para a deteção de uma série de espécies de mamíferos, principalmente de ratazanas, ratos e humanos. Muitos anticorpos de mamíferos são também ideais para a investigação veterinária e reactivos com alvos proteicos ovinos, suínos, caprinos, felinos, caninos, bovinos e equinos. Os anticorpos monoclonais primários da Santa Cruz Biotechnology são adequados para aplicações de investigação laboratorial e não se destinam a utilização diagnóstica ou terapêutica.

ETFDH Especificações do anticorpo (D-2)

Nome alternativo do produto: ETFDH

Nome do Clone do Produto: D-2

Classificação: Acorpo Primário

Clonalidade: Anticorpo monoclonal

Isótipo do anticorpo: IgG₁ kappa light chain

Aminoácidos: 302-600

Alvo de Epitopo: ETFDH

Espécie de Epítopo: human

Reatividade/Deteção do Produto: ETFDH

Reatividade/Deteção de Espécies: mouse, rat, human

Reatividade Adicional de Mamíferos: N/A

Reatividade Adicional de Não-Mamíferos: N/A

Aplicações: WB, IP, IF, ELISA

Informações sobre o tratamento: Each vial contains 200 µg IgG₁ kappa light chain in 1.0 ml of PBS with < 0.1% sodium azide and 0.1% gelatin

Citações de pesquisa: 2 citações em várias publicações científicas

Conjugados/Formas disponíveis para o Anticorpo ETFDH (D-2): AC: Agarose, AF488: Alexa Fluor^® 488, AF546: Alexa Fluor^® 546, AF594: Alexa Fluor^® 594, AF647: Alexa Fluor^® 647, AF680: Alexa Fluor^® 680, AF790: Alexa Fluor^® 790, FITC: Fluoroscein, HRP: Horseradish Peroxidase, PE: Phycoerythrin