EPM2AIP1 Anticorpo (YS-62): sc-100651
- EPM2AIP1 Anticorpo YS-62é um anticorpo monoclonal produzido em camundongo IgG2b (kappa light chain) EPM2AIP1 anticorpo fornecido em 100 µg/ml
- Produzido contra recombinante EPM2AIP1 de human origem
- recomendado para a detecção de EPM2AIP1 de mouse, rat e human origem em
- Atualmente, ainda não concluímos a identificação do(s) reagente(s) de deteção secundário(s) preferido(s) para EPM2AIP1 Anticorpo (YS-62). Este trabalho está em curso.
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O anticorpo EPM2AIP1 (YS-62) é um anticorpo EPM2AIP1 monoclonal de camundongo IgG2b κ (também designado anticorpo EPM2AIP1) que detecta a proteína EPM2AIP1 de origem de camundongo, rato e humana por WB, IP e ELISA. O anticorpo EPM2AIP1 (YS-62) está disponível como anticorpo anti-EPM2AIP1 não conjugado. A EPM2AIP1 (EPM2A interacting protein 1), também conhecida como proteína de interação com a laforina, é o primeiro parceiro de ligação à laforina reconhecido que pode desempenhar um papel fundamental na descoberta da patogénese subjacente da epilepsia mioclónica progressiva tipo 2 (EPM2), também designada por doença de Lafora (LD). A EPM2 é uma doença autossómica recessiva caracterizada por crises de grande mal e/ou mioclonia por volta dos 15 anos de idade. Segue-se uma deterioração mental rápida e grave, frequentemente com características psicóticas. A sobrevivência é inferior a 10 anos após o início da doença. A laforina é a única fosfatase de glicogénio em mamíferos que contém um módulo de ligação a hidratos de carbono. As mutações no domínio de ligação ao glicogénio eliminam a capacidade da Laforin para desfosforilar o glicogénio, conduzindo à EPM2 nos seres humanos. A EPM2AIP1 colocaliza com a Laforina no retículo endoplasmático. A EPM2AIP1 contém dois domínios coiled-coil e é expressa no coração, cérebro, placenta, fígado, pâncreas, rim e músculo esquelético.
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Referencias do EPM2AIP1 Anticorpo (YS-62):
- Identificação de uma nova proteína que interage com a laforina, o produto do gene da epilepsia mioclónica progressiva EPM2a. | Ianzano, L., et al. 2003. Genomics. 81: 579-87. PMID: 12782127
- A laforina liga-se preferencialmente aos poliglucosanos neurotóxicos do tipo amido, que se formam na sua ausência na epilepsia mioclónica progressiva. | Chan, EM., et al. 2004. Hum Mol Genet. 13: 1117-29. PMID: 15102711
- O glicogénio e os polissacáridos relacionados inibem a proteína fosfatase de dupla especificidade laforina. | Wang, W. and Roach, PJ. 2004. Biochem Biophys Res Commun. 325: 726-30. PMID: 15541350
- Epimutações germinativas de MLH1 como fator de cancro colorrectal hereditário sem polipose. | Hitchins, M., et al. 2005. Gastroenterology. 129: 1392-9. PMID: 16285940
- Laforin, uma fosfatase de dupla especificidade que desfosforila hidratos de carbono complexos. | Worby, CA., et al. 2006. J Biol Chem. 281: 30412-8. PMID: 16901901
- Doença de Lafora. | Madhavan, D. and Kuzniecky, RI. 2006. Rev Neurol Dis. 3: 131-5. PMID: 17047580
- A laforina é uma fosfatase do glicogénio, cuja deficiência conduz a uma fosforilação elevada do glicogénio in vivo. | Tagliabracci, VS., et al. 2007. Proc Natl Acad Sci U S A. 104: 19262-6. PMID: 18040046
Informacoes sobre ordens
| Nome do Produto | Numero de Catalogo | UNID | Preco | Qde | FAVORITOS | |
EPM2AIP1 Anticorpo (YS-62) | sc-100651 | 100 µg/ml | $316.00 |