LINKS RÁPIDOS
VEJA TAMBÉM
O complexo piruvato desidrogenase (PDH) é um complexo enzimático da matriz mitocondrial codificado a nível nuclear que funciona como ligação primária entre a glicólise e o ciclo do ácido tricarboxílico (TCA), catalisando a conversão irreversível do piruvato em acetil-CoA. A E3BP (E3-binding protein), também conhecida como PDHX (Pyruvate dehydrogenase protein X component) e Lipoyl-containing pyruvate dehydrogenase complex component X, é uma proteína mitocondrial de 501 aminoácidos que é necessária para ancorar a E3 ao núcleo E2 do complexo PDH, um evento que é essencial para um complexo PDH funcional. Defeitos no gene que codifica a E3BP resultam na deficiência da proteína de ligação da piruvato desidrogenase E3, que é semelhante à deficiência da PDH e à síndrome de Leigh na apresentação clínica. Os sintomas da deficiência de E3BP podem incluir acidose láctica, atraso no desenvolvimento, convulsões, diplegia, ataxia cerebelar, atrofia ótica, dismorfismo facial e fraqueza episódica.
Informacoes sobre ordens
Nome do Produto | Numero de Catalogo | UNID | Preco | Qde | FAVORITOS | |
E3BP Anticorpo (F-8) | sc-393449 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
Pacote do E3BP (F-8): m-IgG Fc BP-HRP | sc-538221 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
Pacote do E3BP (F-8): m-IgGκ BP-HRP | sc-535789 | 200 µg Ab; 40 µg BP | $354.00 | |||
Pacote do E3BP (F-8): m-IgG1 BP-HRP | sc-545586 | 200 µg Ab; 20 µg BP | $354.00 |