E3BP Anticorpo (H-6): sc-377255
- E3BP Anticorpo H-6é um anticorpo monoclonal produzido em camundongo IgG2b κ E3BP anticorpo, citado em 3 publicações, fornecido em 200 µg/ml
- Produzido contra aminoácidos 151-280 mapeamento dentro de uma região interna deE3BP de human origem
- E3BP Anticorpo (H-6) é recomendado para a detecção de E3BP de mouse, rat e human origem em WB, IP, IF, IHC(P) e ELISA
- Anticorpo anti-E3BP O anticorpo anti-E3BP (H-6) está disponível conjugado com agarose para IP; HRP para WB, IHC(P) e ELISA; e com fioeritrina ou FITC para IF, IHC(P) e FCM
- também disponível conjugado com Alexa Fluor® 488, Alexa Fluor® 546, Alexa Fluor® 594 ou Alexa Fluor® 647 para WB (RGB), IF, IHC(P) e FCM, e para utilização com sistemas de imagiologia fluorescente RGB, tais como iBright™ FL1000, FluorChem™, Typhoon, Azure e outros sistemas comparáveis
- também disponível conjugado com Alexa Fluor® 680 ou Alexa Fluor® 790 para WB (NIR), IF e FCM; para utilização com sistemas de deteção de infravermelhos próximos (NIR), tais como LI-COR®Odyssey®, iBright™ FL1000, FluorChem™, Typhoon, Azure e outros sistemas comparáveis
- Entre em contato conosco e receba GRATUITAMENTE um amostra de 10 µg de E3BP (H-6): sc-377255.
- m-IgGκ BP-HRP é o reagente de deteção secundária preferido para E3BP Anticorpo (H-6) para aplicações WB and IHC(P). Este reagente é agora oferecido num pacote com o anticorpo E3BP (H-6) (ver informações para encomenda abaixo). Para mais conjugados m-IgGκ BP, ver a nossa lista completa de Proteínas de ligação à IgG do camundongo.
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O anticorpo E3BP (H-6) é um anticorpo monoclonal E3BP de camundongo IgG2b κ (também designado anticorpo E3BP) que detecta a proteína E3BP de origem de camundongo, rato e humana por WB, IP, IF, IHC(P) e ELISA. O anticorpo E3BP (H-6) está disponível na forma de anticorpo anti-E3BP não conjugado, bem como em várias formas conjugadas de anticorpo anti-E3BP, incluindo agarose, HRP, PE, FITC e vários conjugados Alexa Fluor®. O complexo piruvato desidrogenase (PDH) é um complexo enzimático da matriz mitocondrial codificado a nível nuclear que funciona como ligação primária entre a glicólise e o ciclo do ácido tricarboxílico (TCA), catalisando a conversão irreversível do piruvato em acetil-CoA. A E3BP (E3-binding protein), também conhecida como PDHX (Pyruvate dehydrogenase protein X component) e Lipoyl-containing pyruvate dehydrogenase complex component X, é uma proteína mitocondrial de 501 aminoácidos que é necessária para ancorar a E3 ao núcleo E2 do complexo PDH, um evento que é essencial para um complexo PDH funcional. Defeitos no gene que codifica a E3BP resultam na deficiência da proteína de ligação da piruvato desidrogenase E3, que é semelhante à deficiência da PDH e à síndrome de Leigh na apresentação clínica. Os sintomas da deficiência de E3BP podem incluir acidose láctica, atraso no desenvolvimento, convulsões, diplegia, ataxia cerebelar, atrofia ótica, dismorfismo facial e fraqueza episódica.
Alexa Fluor® é uma marca comercial da Molecular Probes Inc., OR., EUA
LI-COR® e Odyssey® são marcas registadas da LI-COR Biosciences
Referencias do E3BP Anticorpo (H-6):
- Disfunção mitocondrial num doente com síndrome de Joubert. | Morava, E., et al. 2005. Neuropediatrics. 36: 214-7. PMID: 15944909
- Doença de Leigh devido a uma nova mutação no gene PDHX. | Schiff, M., et al. 2006. Ann Neurol. 59: 709-14. PMID: 16566017
- PDC-E3BP não é um auto-antigénio dominante das células T na cirrose biliar primária. | McHugh, A., et al. 2006. Liver Int. 26: 406-13. PMID: 16629643
- Um novo nível de complexidade arquitetónica no complexo da piruvato desidrogenase humana. | Smolle, M., et al. 2006. J Biol Chem. 281: 19772-80. PMID: 16679318
- Uma nova deleção grosseira causada por recombinação não-homóloga do gene PDHX num doente com deficiência de piruvato desidrogenase. | Miné, M., et al. 2006. Mol Genet Metab. 89: 106-10. PMID: 16843025
- Deficiência da proteína de ligação da piruvato desidrogenase E3 (proteína X). | Brown, RM., et al. 2006. Dev Med Child Neurol. 48: 756-60. PMID: 16904023
- Estequiometria das subunidades e dos componentes catalíticos de um complexo de piruvato desidrogenase humana reconstituído in vitro. | Brautigam, CA., et al. 2009. J Biol Chem. 284: 13086-98. PMID: 19240034
- Defeitos na lipoil transacetilase E2 e no componente que contém X-lipoil do complexo piruvato desidrogenase em doentes com acidemia láctica. | Robinson, BH., et al. 1990. J Clin Invest. 85: 1821-4. PMID: 2112155
Informacoes sobre ordens
| Nome do Produto | Numero de Catalogo | UNID | Preco | Qde | FAVORITOS | |
E3BP Anticorpo (H-6) | sc-377255 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
Pacote do E3BP (H-6): m-IgGκ BP-HRP | sc-523250 | 200 µg Ab, 40 µg BP | $354.00 | |||
E3BP Anticorpo (H-6) AC | sc-377255 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | $416.00 | |||
E3BP Anticorpo (H-6) HRP | sc-377255 HRP | 200 µg/ml | $316.00 | |||
E3BP Anticorpo (H-6) FITC | sc-377255 FITC | 200 µg/ml | $330.00 | |||
E3BP Anticorpo (H-6) PE | sc-377255 PE | 200 µg/ml | $343.00 | |||
E3BP Anticorpo (H-6) Alexa Fluor® 488 | sc-377255 AF488 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
E3BP Anticorpo (H-6) Alexa Fluor® 546 | sc-377255 AF546 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
E3BP Anticorpo (H-6) Alexa Fluor® 594 | sc-377255 AF594 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
E3BP Anticorpo (H-6) Alexa Fluor® 647 | sc-377255 AF647 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
E3BP Anticorpo (H-6) Alexa Fluor® 680 | sc-377255 AF680 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
E3BP Anticorpo (H-6) Alexa Fluor® 790 | sc-377255 AF790 | 200 µg/ml | $357.00 |