CUG-BP1/2 Anticorpo (E-10): sc-166096

A distrofia miotônica (DM) é uma doença neuromuscular autossômica dominante que está associada a uma expansão de repetição (CTG)n na região 3'-não traduzida do gene da proteína quinase da miotonina (DMPK). CUG-BP1 e CUG-BP2 são proteínas que se ligam especificamente a oligonucleotídeos (CUG)8 in vitro. Embora a CUG-BP1 tenha a maior atividade de ligação em células normais, a atividade nuclear de ligação da CUG-BP2 é elevada em células com DM. Tanto a CUG-BP1 quanto a CUG-BP2 são isoformas de uma nova ribonucleoproteína nuclear heterogênea (hnRNP), a hNab50. A CUG-BP1, uma proteína de ligação protéica de repetição tripla de RNA CUG, regula a emenda e a tradução de vários RNAs. A expansão das repetições de RNA CUG na DMPK no DM está associada a alterações na atividade de ligação da CUG-BP1, bem como a alterações na tradução do fator de transcrição C/EBPb. O CUG-BP1 é um importante regulador da iniciação de diferentes códons AUG do mRNA do C/EBPb. Em células normais, a CUG-BP1 regula positivamente a proteína p21 durante a diferenciação, induzindo a tradução da p21 por meio da ligação a uma sequência rica em GC localizada na região 5' do mRNA da p21. Nas células com DM, o não acúmulo de CUG-BP1 leva a uma redução da p21 e a alterações em outras proteínas responsáveis pela retirada do ciclo celular.

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Referencias do CUG-BP1/2 Anticorpo (E-10):

1. Isolamento e expressão de Napor/CUG-BP2 no desenvolvimento embrionário.  |  Choi, DK., et al. 2003. Biochem Biophys Res Commun. 305: 448-54. PMID: 12763013
2. A estimulação do recetor do fator de crescimento epidérmico ativa a proteína de ligação ao ARN CUG-BP1 e aumenta a expressão de C/EBPbeta-LIP nas células epiteliais mamárias.  |  Baldwin, BR., et al. 2004. Mol Cell Biol. 24: 3682-91. PMID: 15082764
3. A expressão da proteína é aumentada por um elemento rico em AU de classe III e por CUG-BP1 ligado.  |  Barreau, C., et al. 2006. Biochem Biophys Res Commun. 347: 723-30. PMID: 16843434
4. A inativação de CUG-BP1/CELF1 provoca defeitos de crescimento, viabilidade e espermatogénese em ratinhos.  |  Kress, C., et al. 2007. Mol Cell Biol. 27: 1146-57. PMID: 17130239
5. Análise quantitativa da ligação de CUG-BP1 a repetições de ARN.  |  Mori, D., et al. 2008. J Biochem. 143: 377-83. PMID: 18039683
6. SRp20 e CUG-BP1 modulam o splicing alternativo do exão 11 do recetor de insulina.  |  Sen, S., et al. 2009. Mol Cell Biol. 29: 871-80. PMID: 19047369
7. As proteínas de ligação ao ARN reguladoras do turnover e da tradução conhecidas interagem com o 3' UTR da proteína 2 de ligação ao SECIS.  |  Bubenik, JL., et al. 2009. RNA Biol. 6: 73-83. PMID: 19106619
8. Análise da expressão do MTMR1 e correlação com caraterísticas patológicas musculares na distrofia miotónica de início juvenil/adulto tipo 1 (DM1) e na distrofia miotónica tipo 2 (DM2).  |  Santoro, M., et al. 2010. Exp Mol Pathol. 89: 158-68. PMID: 20685272
9. A proteína de ligação ao ARN CUG-BP1 aumenta a expressão da survivina em células de cancro do esófago através de uma maior estabilidade do ARNm.  |  Chang, ET., et al. 2012. Biochem J. 446: 113-23. PMID: 22646166
10. CUG-BP1 regula o splicing alternativo RyR1 ASI na atrofia do músculo esquelético.  |  Tang, Y., et al. 2015. Sci Rep. 5: 16083. PMID: 26531141

O anticorpo CUG-BP1 preferido é o Anticorpo CUG-BP1 (3B1): sc-20003.