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A estrutura e a função do aparelho de Golgi são controladas por uma série de complexos multiproteicos que estão envolvidos em reacções de glicosilação e no transporte vesicular. O complexo oligomérico conservado de Golgi (COG) é constituído por três subcomplexos, designados LDLC, SEC34 e GTT (complexo de transporte de Golgi), todos eles contendo proteínas necessárias ao bom funcionamento do Golgi. A COG7 (Conserved oligomeric Golgi complex component 7), também conhecida como CDG2E, é uma proteína de membrana periférica com 770 aminoácidos. Um dos vários membros do complexo COG, a COG7 é necessária para o funcionamento normal do Golgi, nomeadamente para manter a estrutura do Golgi e mediar o acoplamento e a fusão das vesículas. Os defeitos no gene que codifica a COG7 são a causa da doença congénita da glicosilação tipo 2E (CDG2E), um defeito hereditário na N-glicosilação que resulta em proteínas séricas subglicosiladas e é caracterizado por atraso psicomotor, hipotonia, distúrbios da coagulação e imunodeficiência.
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Informacoes sobre ordens
Nome do Produto | Numero de Catalogo | UNID | Preco | Qde | FAVORITOS | |
COG7 Anticorpo (L-06) | sc-101279 | 100 µg/ml | $333.00 |