BCS1L Anticorpo (SS-M13): sc-134280

O Anticorpo BCS1L (SS-M13) é um anticorpo monoclonal BCS1L IgG1 κ de camundongo (também designado anticorpo BCS1L) que detecta a proteína BCS1L de origem humana por WB, IP e ELISA. O anticorpo BCS1L (SS-M13) está disponível como anticorpo anti-BCS1L não conjugado. O envolvimento hepático é uma caraterística comum nas hepatopatias mitocondriais infantis, particularmente no período neonatal. As doenças da cadeia respiratória podem apresentar-se como insuficiência hepática aguda neonatal, esteato-hepatite hepática, colestase ou cirrose com insuficiência hepática crónica de início insidioso. A síndrome GRACILE (retardo de crescimento, aminoacidúria, colestase, sobrecarga de ferro, lactacidose e morte precoce) é uma doença letal de herança recessiva caracterizada por retardo de crescimento fetal, acidose láctica, aminoacidúria, colestase e anormalidades no metabolismo do ferro. A síndrome de GRACILE resulta de mutações na BCS1L, uma proteína da membrana interna mitocondrial que actua como uma chaperona necessária para a montagem do complexo III da cadeia respiratória mitocondrial. As mutações na BCS1L também podem resultar na síndrome de Björnstad, uma doença autossómica recessiva associada a perda auditiva neurossensorial e pili torti. Todas as proteínas BCS1L mutantes perturbam a montagem do complexo III, reduzem a atividade da cadeia mitocondrial de transporte de electrões e aumentam a produção de espécies reactivas de oxigénio. A expressão clínica das mutações está correlacionada com a produção de espécies reactivas de oxigénio.

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Referencias do BCS1L Anticorpo (SS-M13):

1. A síndrome de GRACILE, uma doença metabólica letal com sobrecarga de ferro, é causada por uma mutação pontual em BCS1L.  |  Visapää, I., et al. 2002. Am J Hum Genet. 71: 863-76. PMID: 12215968
2. A síndrome de GRACILE, uma doença metabólica letal neonatal com sobrecarga de ferro.  |  Fellman, V. 2002. Blood Cells Mol Dis. 29: 444-50. PMID: 12547234
3. BCS1L é expresso em regiões críticas para o desenvolvimento neural durante a ontogénese em ratinhos.  |  Kotarsky, H., et al. 2007. Gene Expr Patterns. 7: 266-73. PMID: 17049929
4. Mutações missense no gene BCS1L como causa da síndrome de Björnstad.  |  Hinson, JT., et al. 2007. N Engl J Med. 356: 809-19. PMID: 17314340
5. Deficiência na montagem do complexo III associada a mutações no gene BCS1L na encefalopatia mitocondrial isolada.  |  Fernandez-Vizarra, E., et al. 2007. Hum Mol Genet. 16: 1241-52. PMID: 17403714
6. Hepatopatias mitocondriais: avanços na genética e patogénese.  |  Lee, WS. and Sokol, RJ. 2007. Hepatology. 45: 1555-65. PMID: 17538929
7. Doença hepática em doenças mitocondriais.  |  Lee, WS. and Sokol, RJ. 2007. Semin Liver Dis. 27: 259-73. PMID: 17682973
8. Rastreio de mutações BCS1L em doenças neonatais graves suspeitas de causa mitocondrial.  |  Fellman, V., et al. 2008. J Hum Genet. 53: 554-558. PMID: 18386115
9. Encefalomiopatia mitocondrial infantil com fenótipo invulgar causada por uma nova mutação BCS1L num doente isolado com deficiência do complexo III.  |  Blázquez, A., et al. 2009. Neuromuscul Disord. 19: 143-6. PMID: 19162478

Os anticorpos monoclonais para alvos proteicos de mamíferos e não-mamíferos representam essencialmente todos os alvos cobertos por anticorpos policlonais. Mais de 8.300 dos nossos anticorpos são oferecidos como conjugados ImmunoCruz^®, o que elimina a necessidade de um anticorpo secundário.

Os anticorpos da Santa Cruz Biotechnology têm mais de 360.000 citações em pesquisas. O anticorpo Anti-BCS1L Antibody (SS-M13) tem 1 citações numa variedade de publicações científicas.

Os anticorpos primários como o Anti-BCS1L Antibody (SS-M13) para proteínas-alvo de mamíferos são recomendados para a deteção de uma série de espécies de mamíferos, principalmente de ratazanas, ratos e humanos. Muitos anticorpos de mamíferos são também ideais para a investigação veterinária e reactivos com alvos proteicos ovinos, suínos, caprinos, felinos, caninos, bovinos e equinos. Os anticorpos monoclonais primários da Santa Cruz Biotechnology são adequados para aplicações de investigação laboratorial e não se destinam a utilização diagnóstica ou terapêutica.

BCS1L Especificações do anticorpo (SS-M13)

Nome alternativo do produto: BCS1L

Nome do Clone do Produto: SS-M13

Classificação: Acorpo Primário

Clonalidade: Anticorpo monoclonal

Isótipo do anticorpo: IgG₁ kappa light chain

Aminoácidos: 320-419

Alvo de Epitopo: BCS1L

Espécie de Epítopo: human

Reatividade/Deteção do Produto: BCS1L

Reatividade/Deteção de Espécies: human

Reatividade Adicional de Mamíferos: N/A

Reatividade Adicional de Não-Mamíferos: N/A

Aplicações: WB, IP, ELISA

Informações sobre o tratamento: Each vial contains 100 µg IgG₁ kappa light chain in 1.0 ml of PBS with < 0.1% sodium azide and 0.1% gelatin

Citações de pesquisa: 1 citações em várias publicações científicas

Conjugados/Formas disponíveis para o Anticorpo BCS1L (SS-M13): N/A