Date published: 2025-9-8

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AGL Anticorpo (B-11): sc-518176

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Fichas de dados
  • AGL Anticorpo B-11é um anticorpo monoclonal produzido em camundongo IgG1 (kappa light chain) fornecido em 200 µg/ml
  • raised against amino acids 1233-1532 mapping at the C-terminus of of human origin
  • recomendado para a detecção de AGL de mouse, rat e human origem em
  • Anticorpo anti-AGL O anticorpo anti-AGL (B-11) está disponível conjugado com agarose para IP; HRP para WB, IHC(P) e ELISA; e com fioeritrina ou FITC para IF, IHC(P) e FCM
  • também disponível conjugado com Alexa Fluor® 488, Alexa Fluor® 546, Alexa Fluor® 594 ou Alexa Fluor® 647 para WB (RGB), IF, IHC(P) e FCM, e para utilização com sistemas de imagiologia fluorescente RGB, tais como iBright™ FL1000, FluorChem™, Typhoon, Azure e outros sistemas comparáveis
  • também disponível conjugado com Alexa Fluor® 680 ou Alexa Fluor® 790 para WB (NIR), IF e FCM; para utilização com sistemas de deteção de infravermelhos próximos (NIR), tais como LI-COR®Odyssey®, iBright™ FL1000, FluorChem™, Typhoon, Azure e outros sistemas comparáveis
  • Entre em contato conosco e receba GRATUITAMENTE um amostra de 10 µg de AGL (B-11): sc-518176.
  • m-IgG Fc BP-HRP, 1 BP-HRP">m-IgG1 BP-HRP e m-IgGκ BP-HRP são os reagentes de deteção secundários preferidos para AGL Antibody (B-11) para aplicações WB. Estes reagentes são agora oferecidos em pacotes com AGL Antibody (B-11)(ver informações de encomenda abaixo).

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    VEJA TAMBÉM

    O anticorpo AGL (B-11) é um anticorpo monoclonal de cadeia leve IgG1 kappa de ratinho que detecta a proteína AGL de origem de camundongo, rato e humana por western blotting (WB), imunoprecipitação (IP), imunofluorescência (IF) e ensaio imunoenzimático (ELISA). O anticorpo anti-AGL (B-11) está disponível em formas não conjugadas e em várias formas conjugadas, incluindo agarose, peroxidase de rábano (HRP), ficoeritrina (PE), isotiocianato de fluoresceína (FITC) e vários conjugados Alexa Fluor®. A AGL, ou amilo-1,6-glucosidase, 4-alfa-glucanotransferase, é uma proteína crucial de 1.532 aminoácidos que desempenha um papel vital no metabolismo do glicogénio, existindo como três isoformas com emenda alternativa expressas nos tecidos renais, hepáticos, cardíacos e musculares de uma forma específica para cada isoforma. As capacidades enzimáticas multifuncionais da AGL são significativas, uma vez que a AGL contém dois locais catalíticos activados; um funciona como uma 4-alfa-glucotransferase, enquanto o outro actua como uma amilo-1,6-glicosidase, facilitando a decomposição do glicogénio em glicose. Esta atividade enzimática é essencial para manter os níveis normais de açúcar no sangue e a homeostase energética. Os defeitos no gene que codifica a AGL levam à doença de armazenamento de glicogénio tipo 3 (GSD3), também conhecida como doença de Forbes, uma doença metabólica caracterizada pela acumulação anormal de glicogénio devido a uma atividade insuficiente da AGL. Os sintomas da GSD3 incluem tipicamente hipoglicemia, miopatia variável, hepatomegalia e baixa estatura, sublinhando a importância da AGL na saúde metabólica.

    Para uso em exclusivo em pesquisa. Não se destina a uso em diagnostico e tratamento.

    Alexa Fluor® é uma marca comercial da Molecular Probes Inc., OR., EUA

    LI-COR® e Odyssey® são marcas registadas da LI-COR Biosciences

    Referencias do AGL:

    1. Análise mutacional e haplotípica da AGL em doentes com doença de armazenamento de glicogénio tipo III.  |  Horinishi, A., et al. 2002. J Hum Genet. 47: 55-9. PMID: 11924557
    2. Clonagem molecular e sequência nucleotídica do cDNA que codifica a enzima desramificadora do glicogénio muscular humano.  |  Yang, BZ., et al. 1992. J Biol Chem. 267: 9294-9. PMID: 1374391
    3. A associação da enzima desramificadora do glicogénio com a subunidade beta regula a atividade da proteína cinase activada por AMP.  |  Sakoda, H., et al. 2005. Am J Physiol Endocrinol Metab. 289: E474-81. PMID: 15886229
    4. Análise molecular do gene AGL: heterogeneidade de mutações em doentes com doença de armazenamento de glicogénio tipo III da Alemanha, Canadá, Afeganistão, Irão e Turquia.  |  Endo, Y., et al. 2006. J Hum Genet. 51: 958-963. PMID: 17047887
    5. Um papel para a ubiquitinação da AGL nas doenças de armazenamento de glicogénio de Lafora e da doença de Cori.  |  Cheng, A., et al. 2007. Genes Dev. 21: 2399-409. PMID: 17908927
    6. Características clínicas, bioquímicas e genéticas da deficiência da enzima de desramificação do glicogénio.  |  Lucchiari, S., et al. 2007. Acta Myol. 26: 72-4. PMID: 17915576
    7. Análises de imunotransferência da enzima desramificadora de glicogénio em diferentes subtipos de doença de armazenamento de glicogénio tipo III.  |  Ding, JH., et al. 1990. J Pediatr. 116: 95-100. PMID: 2295969
    8. As mutações no exão 3 do gene da enzima desramificadora do glicogénio estão associadas à doença de armazenamento de glicogénio tipo III, que é diferencialmente expressa no fígado e no músculo.  |  Shen, J., et al. 1996. J Clin Invest. 98: 352-7. PMID: 8755644
    9. Mutações no gene da glicogénio sintase hepática em crianças com hipoglicemia devido a doença de armazenamento de glicogénio tipo 0.  |  Orho, M., et al. 1998. J Clin Invest. 102: 507-15. PMID: 9691087

    Informacoes sobre ordens

    Nome do ProdutoNumero de CatalogoUNIDPrecoQdeFAVORITOS

    AGL Anticorpo (B-11)

    sc-518176
    200 µg/ml
    $316.00

    Pacote do AGL (B-11): m-IgG Fc BP-HRP

    sc-550701
    200 µg Ab; 10 µg BP
    $354.00

    Pacote do AGL (B-11): m-IgGκ BP-HRP

    sc-550700
    200 µg Ab; 40 µg BP
    $354.00

    Pacote do AGL (B-11): m-IgG1 BP-HRP

    sc-550702
    200 µg Ab; 20 µg BP
    $354.00

    AGL Anticorpo (B-11) AC

    sc-518176 AC
    500 µg/ml, 25% agarose
    $416.00

    AGL Anticorpo (B-11) HRP

    sc-518176 HRP
    200 µg/ml
    $316.00

    AGL Anticorpo (B-11) FITC

    sc-518176 FITC
    200 µg/ml
    $330.00

    AGL Anticorpo (B-11) PE

    sc-518176 PE
    200 µg/ml
    $343.00

    AGL Anticorpo (B-11) Alexa Fluor® 488

    sc-518176 AF488
    200 µg/ml
    $357.00

    AGL Anticorpo (B-11) Alexa Fluor® 546

    sc-518176 AF546
    200 µg/ml
    $357.00

    AGL Anticorpo (B-11) Alexa Fluor® 594

    sc-518176 AF594
    200 µg/ml
    $357.00

    AGL Anticorpo (B-11) Alexa Fluor® 647

    sc-518176 AF647
    200 µg/ml
    $357.00

    AGL Anticorpo (B-11) Alexa Fluor® 680

    sc-518176 AF680
    200 µg/ml
    $357.00

    AGL Anticorpo (B-11) Alexa Fluor® 790

    sc-518176 AF790
    200 µg/ml
    $357.00