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A semialdeído sintase alfa-aminoadípica (AASS), também designada lisina cetoglutarato redutase (LKR) ou sacaropina desidrogenase (SDH), é uma proteína de 926 aminoácidos que existe como homodímero na mitocôndria. A AASS actua como uma enzima bifuncional que contém as actividades da lisina alfa-cetoglutarato redutase (LKR) e da sacaropina desidrogenase, catalisando os dois primeiros passos da degradação da lisina. É amplamente expresso, com maior expressão no fígado, e a transcrição do gene AASS é induzida pela fome. As mutações no gene que codifica a AASS resultam em várias formas de hiperlisinemias familiares (FH), doenças autossómicas recessivas caracterizadas por hiperlisinemia, lisinúria e sacaropinúria variável. No entanto, não foram encontrados efeitos mentais ou físicos adversos em doentes com hiperlisinemia.
Informacoes sobre ordens
Nome do Produto | Numero de Catalogo | UNID | Preco | Qde | FAVORITOS | |
AASS Anticorpo (B-7) | sc-365417 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
Pacote do AASS (B-7): m-IgGκ BP-HRP | sc-535193 | 200 µg Ab; 40 µg BP | $354.00 | |||
Pacote do AASS (B-7): m-IgG2b BP-HRP | sc-549359 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 |