Date published: 2025-9-9

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4-Methylumbelliferyl α-L-iduronide (free acid) (CAS 66966-09-4)

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Nomes alternativos:
4MU alpha-L-iduronide (free acid), 4-Methylumbelliferyl iduronide, 4-methyl-2-oxo-2h-chromen-7-yl-α-l-idopyranosiduronic acid
Aplicacao:
4-Methylumbelliferyl α-L-iduronide (free acid) é um substrato fluorogénico para a α-L-iduronidase.
Numero VAT:
66966-09-4
Peso Molecular:
352.29
Separar por Funcao:
C16H16O9
Para uso em exclusivo em pesquisa. Não se destina a uso em diagnostico e tratamento.
* Refere-se a Certificado de Análise para data especifica de lotes (incluindo-se o conteúdo de agua).

LINKS RÁPIDOS

O 4-metilumbeliferil alfa-L-iduronídeo (ácido livre) é normalmente usado em pesquisas bioquímicas como substrato fluorogênico para testar a atividade da enzima alfa-L-iduronidase. Essa atividade enzimática é crucial para a degradação de glicosaminoglicanos, especificamente sulfato de dermatan e sulfato de heparan. No contexto das aplicações de pesquisa, o 4-metilumbeliferil alfa-L-iduronídeo (ácido livre) é empregado para medir a cinética da enzima, bem como para rastrear deficiências na atividade da alfa-L-iduronidase, o que é pertinente no estudo da mucopolissacaridose tipo I (MPS I). Após a divisão pela enzima, o composto libera uma porção fluorescente de 4-metilumbelliferona, que pode ser facilmente detectada e quantificada. Esse recurso facilita o monitoramento da atividade da enzima em várias condições de ensaio e a investigação de fatores que influenciam a atividade da alfa-L-iduronidase. Além disso, o uso desse substrato ajuda na exploração da função da enzima em estados normais e patológicos, contribuindo para uma compreensão mais profunda dos distúrbios metabólicos que envolvem o armazenamento lisossômico.


4-Methylumbelliferyl α-L-iduronide (free acid) (CAS 66966-09-4) Referencias

  1. Medição fluorométrica da atividade da alfa-L-iduronidase urinária.  |  Isemura, M., et al. 1978. J Biochem. 84: 627-32. PMID: 102641
  2. Um ensaio fluorométrico utilizando 4-metilumbelliferil alfa-L-iduronida para a estimativa da atividade da alfa-L-iduronidase e a deteção dos síndromes de Hurler e Scheie.  |  Hopwood, JJ., et al. 1979. Clin Chim Acta. 92: 257-65. PMID: 114339
  3. Correção mediada por retrovirus de células estaminais mesenquimais derivadas da medula óssea de doentes com mucopolissacaridose tipo I.  |  Baxter, MA., et al. 2002. Blood. 99: 1857-9. PMID: 11861306
  4. [Utilização de 4-metilumbelliferryl-alfa-L-iduronide e 4-trifluorometilumbelliferryl-alfa-L-iduronide para a deteção de deficiências de alfa-L-iduronidase em tecidos humanos e para o diagnóstico pré-natal rápido da doença de Hurler].  |  Tsvetkova, IV., et al. 1991. Vopr Med Khim. 37: 74-7. PMID: 1907053
  5. Utilização de 4-trifluorometilumbelliferyl-alpha-L-iduronide como um novo substrato para a deteção da deficiência de alpha-L-iduronidase em tecidos humanos e para o diagnóstico pré-natal rápido da doença de Hurler.  |  Tsvetkova, IV., et al. 1991. J Inherit Metab Dis. 14: 134-9. PMID: 1909400
  6. Rastreio multiplex de recém-nascidos para as doenças de Pompe, Fabry, Hunter, Gaucher e Hurler utilizando uma plataforma microfluídica digital.  |  Sista, RS., et al. 2013. Clin Chim Acta. 424: 12-8. PMID: 23660237
  7. Para reduzir a imunogenicidade da terapia de substituição enzimática: alterar a especificidade da β-glucuronidase humana para compensar a deficiência de α-iduronidase.  |  Chuang, HY., et al. 2015. Protein Eng Des Sel. 28: 519-29. PMID: 26319005
  8. Demonstração direta da ligação de uma enzima lisossomal, a alfa-L-iduronidase, a receptores em fibroblastos em cultura.  |  Rome, LH., et al. 1979. Proc Natl Acad Sci U S A. 76: 2331-4. PMID: 287076
  9. Alfa-L-iduronidase humana. 2. Propriedades catalíticas.  |  Clements, PR., et al. 1985. Eur J Biochem. 152: 29-34. PMID: 4043083
  10. Alfa-L-iduronidase humana. II. Propriedades bioquímicas e imunológicas comparativas das formas purificadas de baixa e alta absorção.  |  Schuchman, EH., et al. 1984. Enzyme. 31: 166-75. PMID: 6734578
  11. Medição fluorométrica da atividade da alfa-L-iduronidase utilizando 4-metilumbelliferil-alfa-L-iduronida.  |  Minami, R., et al. 1980. Tohoku J Exp Med. 130: 381-4. PMID: 6781103
  12. Comparação do substrato 4-metilumbelliferyl-alpha-l-iduronide com o fenil-alpha-L-iduronide para o diagnóstico da doença de Hurler em células de cultura.  |  Butterworth, J. and Broadhead, DM. 1980. J Inherit Metab Dis. 2: 71-4. PMID: 6796763
  13. Estudos sobre a atividade alfa-L-iduronidase de preparações de beta-glucuronidase de fígado de bovino, fígado de rato e glândula prepucial de rato.  |  Kosaka, H., et al. 1980. J Biochem. 88: 69-75. PMID: 7410341

Informacoes sobre ordens

Nome do ProdutoNumero de CatalogoUNIDPrecoQdeFAVORITOS

4-Methylumbelliferyl α-L-iduronide (free acid), 2 mg

sc-262101
2 mg
$425.00

4-Methylumbelliferyl α-L-iduronide (free acid), 10 mg

sc-262101A
10 mg
$2086.00

4-Methylumbelliferyl α-L-iduronide (free acid), 50 mg

sc-262101B
50 mg
$10203.00

4-Methylumbelliferyl α-L-iduronide (free acid), 100 mg

sc-262101C
100 mg
$20400.00