A proteína CCM2-like scaffold, também conhecida como CCM2L, é uma proteína que partilha homologia com a proteína CCM2 (Cerebral Cavernous Malformations 2), que se sabe estar envolvida na patologia das malformações cavernosas cerebrais - uma condição caracterizada pela presença de vasos sanguíneos anormais no cérebro e na medula espinal. As proteínas de suporte são essenciais para a organização das cascatas de sinalização e podem regular a especificidade e a localização dos componentes da via, assegurando assim uma transdução de sinal precisa.
Pensa-se que a proteína CCM2L esteja envolvida em vias biológicas semelhantes às da CCM2, particularmente no sistema cardiovascular, onde pode influenciar o desenvolvimento e a manutenção da integridade dos vasos sanguíneos. Este facto é apoiado pelas funções conhecidas da proteína CCM2, que, juntamente com KRIT1 (CCM1) e PDCD10 (CCM3), forma um complexo que é crucial para o desenvolvimento e estabilidade cardiovascular. Este complexo está envolvido na estabilização das junções das células endoteliais, na gestão do stress dentro das células endoteliais e no controlo da forma como as células interagem com a matriz extracelular circundante. A disfunção ou mutações nos genes que codificam estas proteínas, incluindo a CCM2 e potencialmente a CCM2L, podem levar ao enfraquecimento das paredes dos vasos sanguíneos, aumentando o risco de hemorragia. Consequentemente, a investigação sobre a CCM2L pode revelar novos conhecimentos sobre a patogénese das doenças vasculares.
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