BBS8 Inibidores

Os inibidores comuns do BBS8 incluem, entre outros, o Vemurafenib CAS 918504-65-1, o Dabrafenib CAS 1195765-45-7, o Encorafenib CAS 1269440-17-6, o Sorafenib CAS 284461-73-0 e o Regorafenib CAS 755037-03-7.

Os inibidores da BBS8 são uma classe de pequenas moléculas concebidas para visar especificamente e inibir a função da proteína da síndrome de Bardet-Biedl 8 (BBS8), que desempenha um papel crucial no desenvolvimento e manutenção dos cílios. Os cílios são estruturas delgadas, semelhantes a pêlos, que se encontram na superfície de muitos tipos de células do corpo humano e estão envolvidos em vários processos celulares, incluindo a perceção sensorial e a transdução de sinais. O BBS8 faz parte do complexo BBSome, um conjunto de proteínas essencial para o tráfico e a função ciliar. A desregulação dos processos ciliares tem sido associada a uma série de doenças genéticas, incluindo a síndrome de Bardet-Biedl (BBS), uma doença genética rara caracterizada por uma variedade de características, incluindo obesidade, deficiência visual e disfunção renal.

O mecanismo de ação dos inibidores do BBS8 consiste em atacar a proteína BBS8 para perturbar a sua função normal no complexo BBSoma. Ao ligarem-se ao BBS8 ou ao interferirem com as suas interacções com outros componentes do BBSoma, estes inibidores impedem a formação ou a estabilidade do próprio complexo BBSoma. Esta perturbação tem efeitos a jusante no tráfico ciliar e nas vias de sinalização associadas aos processos dependentes dos cílios. Essencialmente, os inibidores do BBSome8 actuam como ferramentas moleculares para investigar o papel do BBSome e da função ciliar nos processos celulares e fisiológicos.