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程序性神经元细胞死亡是神经退行性疾病的特征,如阿尔茨海默病和亨廷顿病,这些疾病发生在人类生命的后期。在分子和细胞水平上,亨廷顿病的特征是亨廷顿蛋白(Htt)的多聚谷氨酰胺扩展,导致整个纹状体中凋亡介导的中等棘状神经元的神经退行性丧失。多聚谷氨酰胺的扩展降低了Hip-1与Htt之间的结合水平,从而增加了游离Hip-1的水平,后者可能成为候选蛋白Hippi(Hip-1蛋白相互作用物)。Hippi-Hip-1异二聚体是一种促凋亡复合物,可募集procaspase-8并启动caspase-8的激活,这可能有助于被诊断为亨廷顿病的个体中观察到的神经元细胞死亡。人类hippi基因定位于3q13.13染色体,编码429个氨基酸的蛋白质。
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Hippi 抗体 (JA52) | sc-130456 | 100 µg/ml | $333.00 |