Date published: 2025-9-8

001 800-1338-3838

SCBT Portrait Logo
Seach Input

Twinkle 항체 (1C5): sc-293368

5.0(2)
리뷰 쓰기질문하기

데이터 시트
  • Twinkle 항체 1C5 는 마우스 monoclonal IgG2a κ Twinkle 항체, 1간행물에 인용, 이며 100 µg/ml으로 제공합니다.
  • human origin의 Twinkle에서 내부에 위치한 591-684 아미노산을 항원으로 사용하였습니다.
  • WB, IP 와ELISA으로 human origin의 Twinkle을 검출할것을 권장합니다.
  • Twinkle (1C5): sc-293368무료10 µg 샘플을 신청하려면 기술지원팀 (또는 로컬 디스트리뷰터)에 연락주세요.
  • 현재 Twinkle 항체(1C5)에 대해 선호하는 2차 검출 시약의 식별을 아직 완료하지 못했습니다. 이 작업은 진행 중입니다.

빠른 링크

더보기

Twinkle 항체(1C5)는 웨스턴 블롯(WB), 면역침전법(IP), 효소결합 면역흡착 분석법(ELISA)을 통해 인간 유래의 Twinkle 단백질을 검출하는 쥐 단일클론 IgG2a 카파 경쇄 항체입니다. Anti-Twinkle 항체(1C5)는 비접합 형태로 이용 가능합니다. 트윙클 단백질은 PEO1(진행성 외부 안근마비 1 단백질), PEOA3, SANDO 또는 TWINL로도 알려져 있으며, 미토콘드리아 DNA(mtDNA)의 복제 및 유지에 필수적인 5'-3' 뉴클레오티드 의존성 DNA 헬리케이스 역할을 하는 중요한 미토콘드리아 단백질입니다. 미토콘드리아 핵소체 내에 위치한 트윙클(1C5) 단일클론항체는 세포 에너지 생산과 전반적인 미토콘드리아 기능에 중요한 mtDNA 복제 수를 조절하는 데 중요한 역할을 합니다. 트윙클 단백질은 고에너지 요구가 있는 조직, 예를 들어 고환, 췌장, 골격근에서 주로 발현되며, 대체 스플라이싱 사건으로 인해 세 가지 이소형으로 존재합니다. 트윙클을 암호화하는 유전자의 돌연변이는 미토콘드리아 DNA 결손을 동반한 진행성 외안근마비(PEOA3)와 감각 운동 실조 신경병증, 구음장애 및 안구마비(SANDO)를 포함한 심각한 미토콘드리아 장애를 유발할 수 있습니다. PEOA3는 안검하수증과 근육 약화 등의 증상이 특징인 반면, SANDO는 안구마비, 구음장애, 감각 운동 실조 신경병증을 동반하며, 미토콘드리아의 완전성과 기능을 유지하는 데 트윙클의 중요성을 강조합니다.

연구용으로만 사용가능합니다. 진단이나 치료용으로 사용불가합니다.

Alexa Fluor®는 미국 오리건주 Molecular Probes Inc.의 상표입니다.

LI-COR®와 Odyssey®는 LI-COR Biosciences의 등록 상표입니다.

Twinkle 항체 (1C5) 참고문헌:

  1. 트윙클은 5' -> 3' DNA 헬리카아제 활성을 가지며 미토콘드리아 단일 가닥 DNA 결합 단백질에 의해 특이적으로 자극됩니다.  |  Korhonen, JA., et al. 2003. J Biol Chem. 278: 48627-32. PMID: 12975372
  2. 트윙클 및 POLG 결함은 mtDNA의 제어 영역에서 연령에 따른 돌연변이 축적을 강화합니다.  |  Wanrooij, S., et al. 2004. Nucleic Acids Res. 32: 3053-64. PMID: 15181170
  3. 트윙클 헬리카아제는 mtDNA 유지에 필수적이며 mtDNA 복제본 수를 조절합니다.  |  Tyynismaa, H., et al. 2004. Hum Mol Genet. 13: 3219-27. PMID: 15509589
  4. 인간의 국소 근육 비활성화에 따른 발현 프로파일링은 당뇨병 관련 유전자에 대한 새로운 관점을 제공합니다.  |  Timmons, JA., et al. 2006. Genomics. 87: 165-72. PMID: 16326070
  5. mtDNA 헬리클라제 트윙클과 중합효소 POLG의 촉매 돌연변이의 발현은 뚜렷한 복제 정지 표현형을 유발합니다.  |  Wanrooij, S., et al. 2007. Nucleic Acids Res. 35: 3238-51. PMID: 17452351
  6. 미토콘드리아 트윙클 헬리케이트의 새로운 돌연변이와 관련된 경증 안구 근병증.  |  Rivera, H., et al. 2007. Neuromuscul Disord. 17: 677-80. PMID: 17614277
  7. 미토콘드리아 DNA 헬리케이트 트윙클의 돌연변이로 인한 가족성 파킨슨병 및 안과 마비.  |  Baloh, RH., et al. 2007. Arch Neurol. 64: 998-1000. PMID: 17620490
  8. 트윙클 헬리케이트(PEO1) 유전자 돌연변이는 미토콘드리아 DNA 고갈을 유발합니다.  |  Sarzi, E., et al. 2007. Ann Neurol. 62: 579-87. PMID: 17722119
  9. mtDNA 고갈을 동반한 조기 발병 뇌병증에서 열성 트윙클 돌연변이.  |  Hakonen, AH., et al. 2007. Brain. 130: 3032-40. PMID: 17921179
  10. 트윙클 관련 미토콘드리아 DNA 고갈.  |  Remtulla, S., et al. 2019. Pediatr Neurol. 90: 61-65. PMID: 30391088
  11. 트윙클 및 기타 인간 미토콘드리아 DNA 헬리케이즈: 구조, 기능 및 질병.  |  Peter, B. and Falkenberg, M. 2020. Genes (Basel). 11: PMID: 32283748
  12. 초음파 유방 클립 시각화의 트윙클 아티팩트.  |  Maggie, BP., et al. 2023. Arch Gynecol Obstet. 307: 2021-2022. PMID: 35829766

주문정보

제품명카탈로그 번호 단위가격수량관심품목

Twinkle 항체 (1C5)

sc-293368
100 µg/ml
$316.00

Which domain of the twinkle does the antibody bind?

Asked by: Gracelyn
Thank you for your question. It would be helpful if you could call 800-457-3801, allowing for a more interactive discussion of this and other related questions.
Answered by: Technical Service
Date published: 2022-08-30

For Western Blot, is it recommended to use denatured or non-denatured conditions with Twinkle (1C5): sc-293368 antibody?

Asked by: Trav11
Thank you for your question. We recommend this antibody for use in denatured Western Blot conditions. It has not been validated for use in non-denatured conditions. Please contact our Technical Service Department for further details or inquiries.
Answered by: Technical Support
Date published: 2017-03-27
  • y_2025, m_8, d_31, h_8CST
  • bvseo_bulk, prod_bvqa, vn_bulk_3.0.42
  • cp_1, bvpage1
  • co_hasquestionsanswers, tq_2
  • loc_ko_KR, sid_293368, prod, sort_[SortEntry(order=LAST_APPROVED_ANSWER_SUBMISSION_TIME, direction=DESCENDING)]
  • clientName_scbt
  • bvseo_sdk, java_sdk, bvseo-4.0.0
  • CLOUD, getContent, 113ms
  • QUESTIONS, PRODUCT
Rated 5 out of 5 by from Good for Western BlotAntibody works for Western blot with U2OS cell lysates in published research -SCBT QC
Date published: 2023-09-14
Rated 5 out of 5 by from 其他试剂可以。之前用过。非常好。其他试剂可以。其他试剂可以。其他试剂可以。其他试剂可以。其他试剂可以。其他试剂可以。其他试剂可以。其他试剂可以。其他试剂可以。
Date published: 2019-03-05
  • y_2025, m_8, d_31, h_8
  • bvseo_bulk, prod_bvrr, vn_bulk_3.0.42
  • cp_1, bvpage1
  • co_hasreviews, tv_0, tr_2
  • loc_ko_KR, sid_293368, prod, sort_[SortEntry(order=SUBMISSION_TIME, direction=DESCENDING)]
  • clientName_scbt
  • bvseo_sdk, java_sdk, bvseo-4.0.0
  • CLOUD, getReviews, 14ms
  • REVIEWS, PRODUCT
Twinkle 항체 (1C5) is rated 5.0 out of 5 by 2.
  • y_2025, m_8, d_31, h_8
  • bvseo_bulk, prod_bvrr, vn_bulk_3.0.42
  • cp_1, bvpage1
  • co_hasreviews, tv_0, tr_2
  • loc_ko_KR, sid_293368, prod, sort_[SortEntry(order=SUBMISSION_TIME, direction=DESCENDING)]
  • clientName_scbt
  • bvseo_sdk, java_sdk, bvseo-4.0.0
  • CLOUD, getAggregateRating, 119ms
  • REVIEWS, PRODUCT