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Twinkle 항체(1C5)는 웨스턴 블롯(WB), 면역침전법(IP), 효소결합 면역흡착 분석법(ELISA)을 통해 인간 유래의 Twinkle 단백질을 검출하는 쥐 단일클론 IgG2a 카파 경쇄 항체입니다. Anti-Twinkle 항체(1C5)는 비접합 형태로 이용 가능합니다. 트윙클 단백질은 PEO1(진행성 외부 안근마비 1 단백질), PEOA3, SANDO 또는 TWINL로도 알려져 있으며, 미토콘드리아 DNA(mtDNA)의 복제 및 유지에 필수적인 5'-3' 뉴클레오티드 의존성 DNA 헬리케이스 역할을 하는 중요한 미토콘드리아 단백질입니다. 미토콘드리아 핵소체 내에 위치한 트윙클(1C5) 단일클론항체는 세포 에너지 생산과 전반적인 미토콘드리아 기능에 중요한 mtDNA 복제 수를 조절하는 데 중요한 역할을 합니다. 트윙클 단백질은 고에너지 요구가 있는 조직, 예를 들어 고환, 췌장, 골격근에서 주로 발현되며, 대체 스플라이싱 사건으로 인해 세 가지 이소형으로 존재합니다. 트윙클을 암호화하는 유전자의 돌연변이는 미토콘드리아 DNA 결손을 동반한 진행성 외안근마비(PEOA3)와 감각 운동 실조 신경병증, 구음장애 및 안구마비(SANDO)를 포함한 심각한 미토콘드리아 장애를 유발할 수 있습니다. PEOA3는 안검하수증과 근육 약화 등의 증상이 특징인 반면, SANDO는 안구마비, 구음장애, 감각 운동 실조 신경병증을 동반하며, 미토콘드리아의 완전성과 기능을 유지하는 데 트윙클의 중요성을 강조합니다.
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주문정보
제품명 | 카탈로그 번호 | 단위 | 가격 | 수량 | 관심품목 | |
Twinkle 항체 (1C5) | sc-293368 | 100 µg/ml | $316.00 |