SBDS 항체(D-6): sc-271600. NIH/3T3 전세포 용해물에서 SBDS 발현의 웨스턴 블롯 분석.
SBDS 항체 (D-6): sc-271600
- SBDS 항체(D-6) 는 마우스 monoclonal IgG2bκ, 1간행물에 인용, 이며 200 µg/ml으로 제공합니다.
- human origin의 SBDS의 1-250 아미노산을 항원으로 사용하였습니다.
- WB, IP, IF와 ELISA으로 mouse, rat와 human origin의 SBDS을 검출할것을 권장합니다.; 이외에, equine, canine, bovine and porcine등 species와 반응할수 있습니다
- m-IgGκ BP-HRP는 SBDS 항체 (D-6) WB 애플리케이션용입니다. 이 시약은 현재 SBDS 항체 (D-6)(아래 주문 정보 참조)와 함께 번들로 제공됩니다. 추가 m-IgGκ BP 접합체는 마우스 IgG 결합 단백질 전체 목록을 참조하세요.
빠른 링크
보조 제품
설명
Gene 정보
프로틴 시퀀스
데이터 시트 및 프로토콜
연구 정보
더보기
249개의 아미노산으로 이루어진 슈와크만-보디안-다이아몬드 증후군(SBDS) 단백질은 UPF0023 계열에 속합니다. SBDS는 광범위하게 발현되며 RNA 대사에 관여할 수 있습니다. SBDS는 C-말단 도메인, 중앙 도메인 및 N-말단 도메인을 포함합니다. C-말단 도메인은 페레독신과 유사한 폴드를 가지고 있으며 알려진 RNA 결합 도메인과 구조적으로 상동합니다. 중앙 도메인은 세 개의 나선형 다발을 포함합니다. N-말단 도메인은 3차원 a/b 접힘으로 구성되며 질병 관련 돌연변이의 가장 빈번한 표적입니다. SBDS 유전자의 돌연변이는 혈액 기능 장애, 골격 이상 및 췌장 외분비 기능 부전을 특징으로 하는 상염색체 열성 골수 부전 장애인 슈와크만-다이아몬드 증후군(SDS)을 유발합니다. SDS는 또한 감염된 사람의 1/3에서 백혈병과 골수이형성증의 위험이 증가하는 것이 특징입니다.
연구용으로만 사용가능합니다. 진단이나 치료용으로 사용불가합니다.
주문정보
| 제품명 | 카탈로그 번호 | 단위 | 가격 | 수량 | 관심품목 | |
SBDS 항체 (D-6) | sc-271600 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
SBDS (D-6): m-IgGκ BP-HRP 번들 | sc-535007 | 200 µg Ab; 40 µg BP | $354.00 |