PHYH 항체(E-8): sc-376727. 비형질전환 마우스: sc-117752(A) 및 형질전환 마우스: sc-127330(B) 293T 전체 세포 용해물에서 PHYH 발현의 웨스턴 블롯 분석.
PHYH 항체 (E-8): sc-376727
- PHYH 항체 E-8 는 마우스 monoclonal IgG1 (kappa light chain) PHYH 항체 이며 200 µg/ml으로 제공합니다.
- human origin의 PHYH에서 에 가까운145-181의 아미노산사이에 위치한 항원결정부와 특정결합합니다.
- PHYH 항체 (E-8)는 WB, IP, IF and ELISA으로 mouse, rat and human유래의 PHYH 를 감지하는 데에 추천한다.; 이외에, equine, canine and bovine등 species와 반응할수 있습니다
- 항-PHYH 항체(E-8)는 IP용 agarose와 결합되어 이용 가능하며, WB, IHC(P), ELISA용 HRP와 결합되어 이용 가능하며, IF, IHC(P), FCM용 phycoerythrin 또는 FITC와 결합되어 이용 가능합니다.
- WB (RGB), IF, IHC(P) 와FCM, RGB fluorescent imaging systems, such as iBright™ FL1000, FluorChem™, Typhoon, Azure and other comparable systems에 사용가능한 Alexa Fluor® 488, Alexa Fluor® 546, Alexa Fluor® 594 or Alexa Fluor® 647결합제품도 있습니다.
- WB (NIR), IF와FCM,Near-Infrared (NIR) detection systems, such as LI-COR®Odyssey®, iBright™ FL1000, FluorChem™, Typhoon, Azure and other comparable systems에 사용가능한 Alexa Fluor® 680 or Alexa Fluor® 790 결합제품도 있습니다.
- PHYH (E-8): sc-376727의 무료10 µg 샘플을 신청하려면 기술지원팀 (또는 로컬 디스트리뷰터)에 연락주세요.
- m-IgG Fc BP-HRP, 1 BP-HRP">m-IgG1 BP-HRP 및 m-IgGκ BP-HRP는 PHYH 항체(E-8) WB 애플리케이션용입니다. 이 시약은 이제 PHYH 항체(E-8)와 함께 번들로 제공됩니다(아래 주문 정보 참조).
PHYH 항체(E-8)는 마우스, 쥐 및 인간 기원의 PHYH 단백질을 WB, IP, IF 및 ELISA로 검출하는 IgG1 κ 마우스 단일 클론 PHYH 항체(PHYH 항체로도 지정됨)입니다. PHYH 항체(E-8)는 비접합 항-PHYH 항체 형태뿐만 아니라 아가로스, HRP, PE, FITC 및 여러 Alexa Fluor® 접합체를 포함한 여러 접합 형태의 항-PHYH 항체 형태로도 사용할 수 있습니다. RD, LN1, PAHX 또는 LNAP1로도 알려진 PHYH(phytanoyl-CoA 2-하이드록실라제)는 퍼옥시좀에 국한되어 지방산 대사에 중요한 역할을 하는 338개의 아미노산 단백질입니다. 신장, 간 및 T 세포에서 발현되는 PHYH는 철과 아스코르베이트를 보조 인자로 사용하여 3-메틸 분지 지방산의 알파 산화에 관여하는 반응인 피타노일-CoA를 2-하이드록시피타노일-CoA로 전환하는 것을 촉매합니다. PHYH를 암호화하는 유전자의 결함은 망막색소변성증, 말초신경병증, 소뇌 운동실조증, 신경성 난청, 무감각, 골격 이상, 소양증, 백내장, 심장 장애를 특징으로 하는 상염색체 열성 질환인 레섬병(RD)과 관련이 있으며, 보통 생후 2~3년 사이에 발병하는 것으로 알려져 있습니다.
연구용으로만 사용가능합니다. 진단이나 치료용으로 사용불가합니다.
Alexa Fluor®는 미국 오리건주 Molecular Probes Inc.의 상표입니다.
LI-COR®와 Odyssey®는 LI-COR Biosciences의 등록 상표입니다.
PHYH 항체 (E-8) 참고문헌:
- 피타노일-CoA 하이드 록실 라제 결핍. 고전적 레프섬병의 효소학적 및 분자적 기초. | Jansen, GA., et al. 1999. Adv Exp Med Biol. 466: 371-6. PMID: 10709665
- 레프섬병을 유발하는 피타노일-CoA 2-하이드록실라제 돌연변이의 구조-기능 분석. | Mukherji, M., et al. 2001. Hum Mol Genet. 10: 1971-82. PMID: 11555634
- 뇌에서 발현되는 새로운 생쥐 장쇄 아실-CoA 합성효소가 신경세포 증식에 관여합니다. | Kee, HJ., et al. 2003. Biochem Biophys Res Commun. 305: 925-33. PMID: 12767919
- 피타노일-CoA 하이드 록실 라제의 기질 스펙트럼에 대한 추가 연구: Refsum 질병에 대한 시사점? | Foulon, V., et al. 2003. J Lipid Res. 44: 2349-55. PMID: 12923223
- Refsum 질환의 분자적 기초: 피타노일-CoA 하이드 록실 라제 (PHYH) 및 PTS2 수용체 (PEX7)의 서열 변화. | Jansen, GA., et al. 2004. Hum Mutat. 23: 209-18. PMID: 14974078
- 미가공 및 성숙한 형태의 피타노일-CoA 2-하이드 록실 라제의 특이성 및 철 결합 리간드의 돌연변이에 대한 연구. | Searls, T., et al. 2005. J Lipid Res. 46: 1660-7. PMID: 15930519
- 인간 피타노일-CoA 2-하이드록실라제의 구조를 통해 레프섬병의 분자적 메커니즘을 규명합니다. | McDonough, MA., et al. 2005. J Biol Chem. 280: 41101-10. PMID: 16186124
- 피타노일-코엔자임 A 하이드 록실 라제 결핍 - 레프섬병의 효소 결함. | Jansen, GA., et al. 1997. N Engl J Med. 337: 133-4. PMID: 9221344
- 레프섬병 유전자 PAHX의 동정. | Mihalik, SJ., et al. 1997. Nat Genet. 17: 185-9. PMID: 9326939
주문정보
| 제품명 | 카탈로그 번호 | 단위 | 가격 | 수량 | 관심품목 | |
PHYH 항체 (E-8) | sc-376727 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
PHYH (E-8): m-IgG Fc BP-HRP 번들 | sc-529927 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
PHYH (E-8): m-IgGκ BP-HRP 번들 | sc-523067 | 200 µg Ab, 40 µg BP | $354.00 | |||
PHYH (E-8): m-IgG1 BP-HRP 번들 | sc-543770 | 200 µg Ab; 20 µg BP | $354.00 | |||
PHYH 항체 (E-8) AC | sc-376727 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | $416.00 | |||
PHYH 항체 (E-8) HRP | sc-376727 HRP | 200 µg/ml | $316.00 | |||
PHYH 항체 (E-8) FITC | sc-376727 FITC | 200 µg/ml | $330.00 | |||
PHYH 항체 (E-8) PE | sc-376727 PE | 200 µg/ml | $343.00 | |||
PHYH 항체 (E-8) Alexa Fluor® 488 | sc-376727 AF488 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
PHYH 항체 (E-8) Alexa Fluor® 546 | sc-376727 AF546 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
PHYH 항체 (E-8) Alexa Fluor® 594 | sc-376727 AF594 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
PHYH 항체 (E-8) Alexa Fluor® 647 | sc-376727 AF647 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
PHYH 항체 (E-8) Alexa Fluor® 680 | sc-376727 AF680 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
PHYH 항체 (E-8) Alexa Fluor® 790 | sc-376727 AF790 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
PHYH (E-8) 중화펩타이드 | sc-376727 P | 100 µg/0.5 ml | $68.00 |