PHKA2 항체(F-1): sc-393491. HL-60 (A) 및 AN3 CA (B) 전체 세포 용해물에서 PHKA2 발현의 웨스턴 블롯 분석.
PHKA2 항체 (F-1): sc-393491
- PHKA2 항체 F-1 는 마우스 monoclonal IgG1 (kappa light chain) PHKA2 항체 이며 200 µg/ml으로 제공합니다.
- human origin의 PHKA2에서 에 가까운 608-778 아미노산을 항원으로 사용하였습니다.
- PHKA2 항체 (F-1)는 WB, IP, IF and ELISA으로 human유래의 PHKA2 를 감지하는 데에 추천한다 .
- 항-PHKA2 항체(F-1)는 IP용 agarose와 결합되어 이용 가능하며, WB, IHC(P), ELISA용 HRP와 결합되어 이용 가능하며, IF, IHC(P), FCM용 phycoerythrin 또는 FITC와 결합되어 이용 가능합니다.
- WB (RGB), IF, IHC(P) 와FCM, RGB fluorescent imaging systems, such as iBright™ FL1000, FluorChem™, Typhoon, Azure and other comparable systems에 사용가능한 Alexa Fluor® 488, Alexa Fluor® 546, Alexa Fluor® 594 or Alexa Fluor® 647결합제품도 있습니다.
- WB (NIR), IF와FCM,Near-Infrared (NIR) detection systems, such as LI-COR®Odyssey®, iBright™ FL1000, FluorChem™, Typhoon, Azure and other comparable systems에 사용가능한 Alexa Fluor® 680 or Alexa Fluor® 790 결합제품도 있습니다.
- PHKA2 (F-1): sc-393491의 무료10 µg 샘플을 신청하려면 기술지원팀 (또는 로컬 디스트리뷰터)에 연락주세요.
- m-IgG Fc BP-HRP, 1 BP-HRP">m-IgG1 BP-HRP 및 m-IgGκ BP-HRP는 PHKA2 항체(F-1) WB 애플리케이션용입니다. 이 시약은 이제 PHKA2 항체(F-1)와 함께 번들로 제공됩니다(아래 주문 정보 참조).
PHKA2 항체(F-1)는 인간 유래의 PHKA2 단백질을 WB, IP, IF 및 ELISA로 검출하는 IgG1 κ 마우스 모노클로날 PHKA2 항체(PHKA2 항체라고도 함)입니다. PHKA2 항체(F-1)는 비접합 항체 형태뿐만 아니라 아가로스, HRP, PE, FITC 및 여러 Alexa Fluor® 접합체를 포함한 여러 접합 형태의 항체로도 제공됩니다. PHKA2(포스포릴라제 키나아제, 알파 2)는 PHKLA, XLG 또는 PYK로도 알려져 있으며 세포막의 세포질 쪽에 지질로 고정되어 있는 1,235개의 아미노산 단백질로 포스포릴라제 b 키나아제 조절 사슬 계열에 속합니다. 주로 간에서 발현되지만 다른 비근육 조직에도 존재하는 PHKA2는 포스포릴라제 b 키나제로 기능하고 트로포닌 I과 같은 표적 기질의 인산화를 촉매하는 다쇄 폴리머의 구성 요소로 존재합니다. PHKA2를 암호화하는 유전자의 결함은 글리코겐증(조직에 비정상적인 글리코겐 축적)을 초래하고 간 비대, 성장 지연, 근육 약화, 고콜레스테롤혈증, 고중성지방혈증 및 공복 고케톤증을 특징으로 하는 대사 장애인 글리코겐 저장 질환 9A형(GSD9A)의 원인입니다.
연구용으로만 사용가능합니다. 진단이나 치료용으로 사용불가합니다.
Alexa Fluor®는 미국 오리건주 Molecular Probes Inc.의 상표입니다.
LI-COR®와 Odyssey®는 LI-COR Biosciences의 등록 상표입니다.
PHKA2 항체 (F-1) 참고문헌:
- 포스포릴라제 키나아제의 알파 및 베타 서브유닛에 있는 글루코아밀라아제 유사 도메인. | Pallen, MJ. 2003. Protein Sci. 12: 1804-7. PMID: 12876330
- 인산화 효소 키나아제(PHKA)의 간 알파-소단위 유전자를 인간 염색체 Xp의 원위 영역으로 지역 매핑. | Wauters, JG., et al. 1992. Cytogenet Cell Genet. 60: 194-6. PMID: 1505214
- X-연관 간 당화증(간 인산화 효소 키나아제 결핍) 환자에서 PHKA2에서 Alu 매개, 대규모 결실 범위의 인트론 19-26을 확인했습니다. | Fukao, T., et al. 2007. Mol Genet Metab. 92: 179-82. PMID: 17581768
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- PHKA2 변이체는 케톤성 저혈당 환자만 포함하도록 포스포릴라제 B 키나제 결핍의 표현형을 확장합니다. | Benner, A., et al. 2021. Am J Med Genet A. 185: 2959-2975. PMID: 34117828
- 인간 간 포스포릴라제 키나제 알파 서브유닛(PHKA2)을 암호화하는 cDNA 분리 및 간 포스포릴라제 키나제 결핍 환자군에서 PHKA2 유전자의 미센스 돌연변이 확인. | Hirono, H., et al. 1995. Biochem Mol Biol Int. 36: 505-11. PMID: 7549948
- 인산화 효소 키나아제 유전자 PHKA2의 돌연변이는 X-연관 간 글리코겐 저장 질환의 원인입니다. | Hendrickx, J., et al. 1995. Hum Mol Genet. 4: 77-83. PMID: 7711737
- X-연관 간 글리코겐증 II형(XLG II)은 인산화 효소 키나아제의 간 알파 하위 단위를 코딩하는 유전자 PHKA2의 돌연변이로 인해 발생합니다. | Hendrickx, J., et al. 1996. Hum Mol Genet. 5: 649-52. PMID: 8733133
- 혈액 세포에서 비정형 활성을 보이는 인산화 효소 키나아제 결핍으로 인한 X-연결 간 글리코겐증에서 PHKA2 유전자의 돌연변이 핫스팟(XLG2). | Burwinkel, B., et al. 1996. Hum Mol Genet. 5: 653-8. PMID: 8733134
- 인산화 효소 키나제 PHKA2 유전자의 돌연변이가 있는 X-연결 간 당화증에서 생화학적 및 임상적 표현형의 다양성. | Burwinkel, B., et al. 1998. Hum Genet. 102: 423-9. PMID: 9600238
주문정보
| 제품명 | 카탈로그 번호 | 단위 | 가격 | 수량 | 관심품목 | |
PHKA2 항체 (F-1) | sc-393491 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
PHKA2 (F-1): m-IgG Fc BP-HRP 번들 | sc-530469 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
PHKA2 (F-1): m-IgGκ BP-HRP 번들 | sc-523964 | 200 µg Ab, 40 µg BP | $354.00 | |||
PHKA2 (F-1): m-IgG1 BP-HRP 번들 | sc-544067 | 200 µg Ab; 20 µg BP | $354.00 | |||
PHKA2 항체 (F-1) AC | sc-393491 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | $416.00 | |||
PHKA2 항체 (F-1) HRP | sc-393491 HRP | 200 µg/ml | $316.00 | |||
PHKA2 항체 (F-1) FITC | sc-393491 FITC | 200 µg/ml | $330.00 | |||
PHKA2 항체 (F-1) PE | sc-393491 PE | 200 µg/ml | $343.00 | |||
PHKA2 항체 (F-1) Alexa Fluor® 488 | sc-393491 AF488 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
PHKA2 항체 (F-1) Alexa Fluor® 546 | sc-393491 AF546 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
PHKA2 항체 (F-1) Alexa Fluor® 594 | sc-393491 AF594 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
PHKA2 항체 (F-1) Alexa Fluor® 647 | sc-393491 AF647 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
PHKA2 항체 (F-1) Alexa Fluor® 680 | sc-393491 AF680 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
PHKA2 항체 (F-1) Alexa Fluor® 790 | sc-393491 AF790 | 200 µg/ml | $357.00 |